[SCD-FORUM] 59E RE: Может ли работать пациент с синдромом Бругада? Dr . Perez Riera

Чт Окт 19 18:26:33 ART 2006

59E RE: Пациент с синдромом Бругада.  
Может ли он работать? Dr. Perez Riera

Уважаемый Marcellus Francis Ramirez из Филиппин,  
Вам отвечает д-р Andr és Ricardo Pérez Riera из  
Бразилии.
Я думаю, что описанный Вами пациент  
имеет высокий риск ВС.
Во-первых, вы живете в стране, где  
данное заболевание является  
эндемическим. Характерным для стран  
юго-восточной Азии является SUDS (sudden  
unexplained nocturnal deaths). Это заболевание  
носит сезонный характер и  
встречается чаще среди людей, которые  
иммигрировали в Манилу, чем среди  
родившихся в этом городе. Была  
описана повышенная частота  
встречаемости SUND среди молодых  
азиатских мужчин. Эта болезнь  
известна под названием Pokkuri в Японии,  
Bangungut на Филиппинах и SUND в США. SUND и  
синдром Бругада являются одной и той  
же болезнью.
Вы указали на то, что пациент имел ЭКГ- 
паттерн 1-го типа и кроме того, был  
мужского пола. Мужской пол является  
предиктором злокачественного  
течения болезни. Бессимптомные  
пациенты с 1-типом Бругада  
представляют аритмические  
осложнения в среднем через 27-29  
месяцев от момента постановки  
диагноза. «Спонтанный паттерн» был  
определен Европейским Консенсусом (1)  
и включает в себя следующие  
характеристики: нарушения  
реполяризации в правых грудных  
отведениях (V 1 и V 2) или в передне- 
перегородочной стенке (от V 1 до V 3) в  
сочетании с подъемом сегмента ST типа  
«свода» (или типа 1А и типа 1Б моей  
классификации) более чем 2 мм с  
последующим отрицательным зубцом Т  
(Фенотип Бругада).

Смотрите классификацию:
http://www.scd-symposium.org/files/clasification.pdf

Далее следуют признаки  
неблагоприятного прогноза при  
синдроме Бругада:
Пациенты со спонтанными изменениями 1- 
го типа.

Пациенты с индуцируемой стойкой ЖТ  
при ЭФИ. Братья Бругада считают, что  
эти пациенты должны получать ИКД (2-3).  
С другой стороны, Priori и соавторы,  
используя метод таблиц смертности  
Каплан-Мейер ( life-table method),  не смогли  
продемонстрировать связь между  
индуцируемостью желудочковых  
аритмий в ЭФИ и спонтанным  
возникновением ЖФ (4). Eckardt и соавт.  
провели наблюдение (на протяжении 40  
месяцев) за 212 пациентами с синдромом  
Бругада 1-го типа, из которых 125  
пациентов (59%) имели спонтанные  
изменения на ЭКГ. 58% данных пациентов  
были бессимптомными, 31% - испытали 1 и  
более эпизодов синкопе и 11% были  
реанимированы при ВСС. Наличие в  
анамнезе синкопе и ВСС является  
предиктором неблагоприятного  
прогноза. Подъема сегмента ST -  более  
выражен у больных с симптомами, чем у  
бессимптомных пациентов  
(соответственно 2,3 и 1,9 мм). В этой  
статье выявляются различия между  
научными подходами к ЭФИ со стороны  
групп Priori и Бругада. Данные,  
касающиеся риска возникновения  
аритмических событий, являются очень  
противоречивыми. Риск аритмических  
событий среди бессимптомных  
пациентов есть очень низким. Это  
наблюдение может повлиять на  
диагностический лечебный подход при  
синдроме Бругада.

Мужской пол связан со  
злокачественным течением синдрома.

Симптоматические больные: наличие в  
анамнезе синкопальных состояний либо  
ВСС является предиктором  
неблагоприятного прогноза.

Спонтанный подъем сегмента ST в  
отведениях V 1 - V 3 в комбинации с  
синкопе определяет пациентов с  
риском ВСС.

Спонтанные изменения ST и 1-тип  
синдрома являются предикторами  
неблагоприятного прогноза, при этом,  
наличие поздних потенциалов  
увеличивает этот риск (6)
Наличие ВС в семейном анамнезе,  
мутаций в гене SCN5A или результаты ЭФИ  
не являются решающими для ведения  
больного с синдромом Бругада (7).

Генетический дефект в SCN5A не связан с  
повышенным риском аритмических  
событий, указывая на тот факт, что  
генетический анализ является хорошим  
диагностическим параметром, но в то  
же время он не служит для  
стратификации риска (8).

Библиография

1)        Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, Brugada J, Brugada  
R, Brugada P, Corrado D, Hauer RNm Kass RS, Nademanee K, Priori SG,  
Towbin JA. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome Eur  
Heart J 2002; 23:1648-1654.
2)        Brugada P, Brugada R, Mont L, Rivero M, Geelen P, Brugada  
J. Natural history of Brugada syndrome: the prognostic value of  
Programmed electrical stimulation of the heart. J Electrophysiol   
2003;  14: 455-457.
3)        Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right bundle-branch block  
and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden  
death in patients without demonstrable structural heart disease.  
Circulation. 1998; 97: 457–460.
4)        Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural  
history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and  
management. Circulation. 2002; 105: 1342-1347.
5)        Eckardt L, Probst V, Smits JP, Bahr ES, Wolpert C, Schimpf  
R, Wichter T, Boisseau P, Heinecke A, Breithardt G, Borggrefe M,  
Lemarec H, Bocker D, Wilde AA. Long-Term Prognosis of Individuals  
With Right Precordial ST-Segment-Elevation Brugada  
Syndrome.Circulation. 2005; 111: 257-262; 111: 257-263.
6)        Ikeda T, Takami M, Sugi K, Noninvasive risk stratification  
of subjects with a Brugada-type electrocardiogram and no history of  
cardiac arrest. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005; 10:396-403.
7)        Gehi AK, Duong TD, Metz LD, et al. Risk stratification of  
individuals with the brugada electrocardiogram: a meta-analysis. J  
Cardiovasc Electrophysiol. 2006; 17:577-583.
8)        Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural  
history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and   
management. Circulation. 2002; 105: 1342-1347.

All the best
Andrés Ricardo Pérez Riera.
Chief of Electro-Vectocardiology Sector of the Discipline of   
Cardiology, ABC Faculty of Medicine (FMABC), Foundation of ABC  
(FUABC) - Santo André -  Sao Paulo - Brazil. Rua Sebastiao Afonso   
885 - Zip Code: 044417-100- Jardim Miriam   S.P  Brazil

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee

>
> Я бы хотел представить случай из
> практики: мужчина в 30-летнем возрасте
> с синдромом Бругада 1-го типа, в его
> семейном анамнезе не отмечалось
> случаев ВСС, при ЭФИ не была
> индуцирована ЖТ. Этот пациент хочет
> работать в морском торговом флоте (на
> судне), может ли он выполнять данный
> вид деятельности?
>
> MARCELLUS FRANCIS RAMIREZ
> Universty of Santo Tomas
> Manila, Philippines