[SD-FORUM-LAT] 145S QT prolongado Dr. Stefani

[SCD Symposium]

Estimados colegas:
Mi nombre es Amalia Stefani, soy cardióloga infantil y trabajo en el equipo 
del Dr. Claudio de Zuloaga en el Hospital Posadas, de Buenos Aires, 
Argentina.
El motivo de este mail es solicitar su evaluación y opinión acerca de un 
paciente con QT prolongado que ha llegado recientemente a nuestro servicio.

7 años. Varón. QT prolongado (QTc 0,52) tipo 3 por patrón 
electrocardiográfico (sin confirmación genética). 2 síncopes en reposo, el 
segundo con convulsión tónico-clónica. Sin medicación que prolongue el QT. 
Laboratorio normal. Antecedentes de aorta bicúspide competente. Monitoreo en 
internación y Holter sin detección de arritmia.
Se inició tratamiento con propanolol a 2 mg/kg/dia vía oral, sin cambios en 
el QTc estando bien betabloqueado, se rotó a Flecainida 2 mg/k/día sin 
respuesta satisfactoria.
Antecedentes familiares: 2 tíos MATERNOS fallecidos de muerte súbita a los 
25 y 28 años, madre con ECG normal.
Padre y 2 hermanas con QT prolongado tipo 3 por patrón electrocardiográfico 
(QTc 0,50 - 0,53 - 0,50 respectivamente), asintomáticos. No están medicados.
Sin antecedentes en la familia paterna.

Les agradeceríamos nos dieran su impresión diagnóstica y conducta a tomar.
Un saludo afectuoso.