[SD-FORUM-LAT] 143E niño de siete años con sospecha de LQT3 Dr. Costa - garoto de sete anos com suspeita de QTL3 Dr. Costa

[SCD Symposium]

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Español 

Estimados colegas:
Niño de siete años, internado hace una semana porque presentó dos episodios de síncope en reposo, el último con convulsiones. Luego de evaluación neurológica, se realizó ECG, que mostró prolongación QTc de 520 ms, con patrón de onda T en pico/bifásico y de inicio tardío, similar a LQT3. 
Su padre y dos hermanas, de 12 y 14 años, tienen QT prolongado > 500 ms. Los tres aun son asintomáticos y no tuvieron características de patrón de LQT3. Su madre tiene ECG normal, e historia de dos hermanos con muerte súbita a las edades de 25 y 28. Desde el primer día de internación no se observó arritmia ventricular. 
El tratamiento con beta bloqueantes en dosis regulares no tuvo efecto sobre la duración del QTc. Hace tres días comenzamos con administración oral de flecainida, y la medida de QTc ahora es 540 ms. Me gustaría preguntarles a los expertos si este paciente se encuentra en alto riesgo de muerte súbita, y de ser así, ¿sugerirían implante de CDI?
Les agradezco de antemano,
Dr. Gustavo Costa, MD
Laboratorio de Electrofisiología Hospital Nacional Alejandro Posadas Buenos Aires - Argentina

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Portugués 

Caros colegas:
Um garoto de sete anos de idade foi admitido há uma semana devido ter tido 
dois episódios de síncope em repouso, o último com convulsões; após uma 
avaliação neurológica, um ECG foi realizado, e demonstrou um prolongamento 
de QT de 520ms, com um padrão de onda T de início tardio apiculado/bifásico, 
relembrando o QTL3. Seu pai e duas irmãs, de 12 e 14 anos, tiveram QT > 
500ms. Todos três permanecem assintomáticos e tem padrão não característico 
de QTL3. Sua mãe, que tem um ECG normal, tem história de dois irmãos que 
tiveram morte súbita nas idades de 25 e 28 anos. Desde o primeiro dia de 
hospitalizalção não foi vista arritmia ventricular.
O tratamento com betabloqueador em dose regular não teve efeito na duração 
do QTc.
Há três dias nós começamos com a dministração de flecainida oral, e a medida 
do QTc agora é 540ms. Eu gostaria de perguntar aos especialistas se este 
paciente é de alto risco de morte súbita, e se isto for verdade, se sugerem 
o implante de CDI?

Agradeço antecipadamente
Dr. Gustavo Costa, MD
Laboratório de Eletrofisiologi­a do Hospital Nacional Alejandro Posadas
Buenos Aires - Argentina