[SD-FORUM-LAT] 24E RE: BCRI - BCRE Dr. Perez Riera
SCD Symposium
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Dom Oct 15 20:16:48 ART 2006
Español - Portugués
Español
Estimado Dr. Jorge Ruiz Alais:
Aquí le responde Andrés Ricardo Pérez Riera de San Pablo, Brasil.
En hombres aparentemente normales, la población del estudio
prospectivo de seguimiento de Manitoba (1948 a 2004) mostró que el
bloqueo completo de rama izquierda (BCRI) recientemente desarrollado
era un riesgo altamente significativo a corto plazo de muerte súbita
cardíaca inesperada que disminuía con el tiempo (1).
La terapia de resincronización cardíaca (TRC) tiene efectos positivos
significativos sobre la calidad de vida, le permite a los pacientes
manejarse en forma más eficiente con el estrés cardiopulmonar y
resulta en reducción de la mortalidad total en pacientes que sufren
ICC clases III y IV NYHA, función VI reducida y BCRI con QRSd > 150
ms. La prolongación de QRSd > o = 120 ms ocurre en el 14% al 47% de
pacientes con IC. El BRI es mucho más común que el BRD. El retardo de
conducción intraventricular izquierdo se asocia con enfermedad
miocárdica más avanzada, peor función VI, pronóstico pobre, y un
índice de mortalidad por todas las causas más alto, en comparación
con complejo QRS estrecho. En una gran cantidad de pacientes
adecuados para recibir TRC, una función adicional del desfibrilador
parece funcionar bien con respecto a mejora pronóstica adicional por
medio de la reducción de MSC. Por resultados parcialmente
contradictorios del estudio, aun debe discutirse si todos los
pacientes adecuados para recibir TRC realmente precisan CDI (2). En
pacientes con CDI que sufren IC, un complejo QRS subyacente más que
duplica la incidencia del umbral elevado de desfibrilación en el
momento del implante de CDI en pacientes con QRS > o = 200 ms. La
disincronía VI mecánica potencialmente tratable por resincronización
ventricular ocurre en aproximadamente el 70% de los pacientes con IC
con retardo de conducción intraventricular izquierda, un hecho que
explicaría la carencia de respuesta terapéutica en aproximadamente el
30% de pacientes que se someten a resincronización ventricular según
criterios estándar con base en la duración QRS. La duración del
complejo QRS basal no predice en forma confiable la respuesta clínica
a la resincronización ventricular, y el estrechamiento QRS luego de
terapia de resincronización cardíaca no se correlaciona con mejora
hemodinámica y clínica. La disincronía VI mecánica se demuestra mejor
por técnicas ecocardiográficas en evolución (imagen Doppler tisular
predominantemente), actualmente en proceso de estandarización (3).
La presencia de bloqueo de rama se asocia fuertemente con futuro
bloqueo aurículoventricular de alto grado que fue más pronunciado
para el BRI. Los hombres con BRI tienen un riesgo sustancialmente
aumentado de muerte coronaria, principalmente por MSC fuera del
contexto del hospital (4).
La enfermedad de Lenègre es el epónimo de la enfermedad progresiva
"idiopática" del sistema His-Purkinje. También es conocida como
Defecto Progresivo de Conducción Cardíaca (DPCC). La enfermedad se ha
identificado como una entidad que afecta al canal rápido de sodio
(canalopatía) ocasionada por mutación en el gen SCN5A. Es una entidad
alélica con la enfermedad de Brugada con una expresión fenotípica
diferente. La misma mutación missense en el gen SCN5A puede causar
ambos fenotipos: enfermedad de Brugada y de Lenègre. Por lo tanto,
ahora le preguntamos a la comunidad científica: ¿por qué la entidad
de Lenègre tiene categoría de enfermedad y la entidad de Brugada no?
¿Es esto correcto? Ambas entidades, llamadas Defectos Progresivos de
Conducción Cardíaca (DPCC) se agrupan en enfermedades de conducción
primaria (Lev-Lenègre). Tanto la enfermedad de Lenègre -conocida como
DPCC "primaria" (5)- como la lesión mecánica secundaria -esclerosis
del "esqueleto cardíaco" izquierdo o enfermedad de Lev (6)-
generalmente causa BRI o BRD, frecuentemente asociado con bloqueos
divisionales.
Ocasionalmente se desarrollan en grados más avanzados de bloqueo con
potencial de causar MSC por bloqueo AV total, hasta el punto en que
representan la causa más importante de implante de marcapasos en el
primer mundo: 0,15 por 1.000 habitantes al año.
La misma mutación en la mutación missense SCN5A única y nueva, puede
llevar a síndrome de Brugada o DPCC. Los genes modificadores pueden
influir sobre las consecuencias fenotípicas de mutación SCN5A. Una
mutación G-a-T en la posición 4372 se identificó por secuenciación
directa y se predijo que cambiaría glicina por arginina (G1406R)
entre los dominios DIII-S5 y DIII-S6 de la proteína del canal de Na+
(7).
La trimetazidina (TMZ) Vartel, un agente antianginoso clínicamente
efectivo sin propiedades inotrópicas o vasculares negativas, actúa al
optimizar el metabolismo de energía cardíaca a través de la
inhibición de oxidación de ácido graso libre, cambiando el uso del
sustrato de ácidos grasos a glucosa. La trimetazidina a largo plazo
mejora la clase funcional y la función del VI en pacientes con IC.
Este beneficio contrasta con la historia natural de la enfermedad,
como lo demuestra la disminución de FEy en pacientes con terapia
estándar de IC por sí sola. Recientemente, los resultados han
demostrado que la trimetazidina mejora la relajación dependiente del
endotelio de la arteria radial, relacionada con sus propiedades
antioxidantes. En forma similar, se ha demostrado que el
entrenamiento físico mejora el llenado diastólico y la función
sistólica en pacientes con miocardiopatía isquémica, en relación con
perfusión aumentada y contractilidad de miocardio disfuncional. Los
pacientes con miocardio viable, en teoría, deberían tener los mayores
beneficios porque la trimetazidina mejora la contractilidad del
miocardio disfuncional aturdido e hibernante, mientras que se ha
documentado que el ejercicio es eficaz en la mejora de la respuesta
vasomotora endotelial de las arterias coronarias, estimulando la
circulación colateral coronaria y el crecimiento de los vasos
pequeños, mejorando la función del VI y mejorando la capacidad
funcional.
Referencias
1) Cuddy TE, Tate RB. Sudden unexpected cardiac death as a
function of time since the detection of electrocardiographic and
clinical risk factors in apparently healthy men: the Manitoba Follow-
Up Study, 1948 to 2004. Can J Cardiol. 2006;22:205-11.
2) Volkmann H, Bergmann C, Walter M.Cardiac resynchronization
therapy: who is suitable? Who requires an additional ICD as a backup?
Z Kardiol. 2005; 94:60-64.
3) Kashani A, Barold SS. Significance of QRS complex duration
in patients with heart failure. J Am Coll Cardiol. 2005;46:2183-92.
4) Eriksson P, Wilhelmsen L, Rosengren A.Bundle-branch block in
middle-aged men: risk of complications and death over 28 years. The
Primary Prevention Study in Goteborg, Sweden. Eur Heart J.
2005;26:2222-3.
5) Lenègre J.The pathology of complete atrioventricular block.
Progr Cardiovasc Dis 1964; 6:317-323.
6) Lev M. Anatomic basis of atrioventricular block. Am J Med
196437:742.
7) Kyndt F, Probst V, Potet F, et. al. Novel SCN5A Mutation
Leading Either to Isolated Cardiac Conduction Defect or Brugada
Syndrome in a Large French Family. Circulation 2001; 104: 3081-3086
Cordialmente,
Andrés Ricardo Pérez Riera
Chief of Electro-Vectocardiology Sector of the Discipline of Cardiology,
ABC Faculty of Medicine (FMABC), Foundation of ABC (FUABC)
- Santo André - São Paulo - Brazil.
Rua Sebastião Afonso 885 - Zip Code: 044417-100- Jardim Miriam S.P
Brazil-
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Portugués
Caro Dr Jorge Ruiz Alais aqui responde Andrés Ricardo Pérez Riera de
São Paulo Brasil.
O estudo Manitoba prospective population follow-Up (1948 to 2004), em
homens aparentemente saudáveis, demonstrou que o desenvolvimento de
bloqueio de ramo esquerdo completo novo (BCREN) foi altamente
significativo de risco de curto prazo de morte cardíaca súbita
inexplicada que diminuiu com o tempo (1).
A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) tem efeitos positivos
significantes na qualidade de vida, habilita o paciente a lidar mais
eficientemente com esforços cardiovasculares e leva a redução da
mortalidade total nos pacientes que sofrem de IC congestiva classes
III e IV da NYHA, função do VE reduzida e BCREN com QRSd >150ms. O
prolongamento do QRSd > ou = 120ms ocorre em 14% a 47% dos pacientes
com IC. BRE é muito mais comum do que BRD. Atraso de condução
intraventricular do lado esquerdo está associado com doença
miocárdica mais avançada, pior função do VE, pobre prognóstico, e uma
alta taxa de mortalidade de todas as causas quando comparada com
complexo QRS estreito. Num grande número de pacientes indicados para
TRC, uma função adicional de desfibrilador parece funcionar bem de
acordo com a melhora adicional de prognóstico por médias de redução
do MCS. Devido aos desfechos parcialmente contraditórios dos estudos,
isto ainda permanece a ser discutido se todos os pacientes eleitos
para TRC realmente necessitam de um CDI (2). Nos pacientes com CDI e
IC, um complexo QRS basal largo mais do que duplica a mortalidade
cardíaca quando comparada com o complexo QRS estreito. Existe uma
alta incidência de limiar elevado de desfibrilação, no tempo do
implante do CDI, em pacientes com QRS > ou = 200ms. A dissincronia
mecânica do VE potencialmente tratável pela ressincronização
ventricular ocorre em quase 70% dos pacientes com IC e com atraso de
condução intraventricular, um fato que poderia explicar a ausência de
resposta terapêutica em quase 30% dos pacientes referidos para
ressincronização ventricular de acordo com o critério padrão baseado
na duração do QRS. A duração basal do QRS não prediz confiavelmente a
resposta clínica a ressincronização ventricular, e o estreitamento do
QRS após a terapia de ressicronização cardíaca não está corelacionado
com a melhora hemodinâmica e clínica. A dissincronia mecânica do VE
é melhor demonstrada pelas técnicas envolvendo ecocardiograma
(predominantemente as técnicas que envolvem imagens com doppler) no
processo atual de padronização (3).
A presença de bloqueio de ramo é fortemente associada com bloqueio
atrioventricular de alto grau futuro que foi mais pronunciado para o
BRE. Homens com BRE têm um aumento substancial do risco de morte
coronária, principalmente devido a MCS no cenário fora do hospital (4).
A doença de Lènegre é o epônimo de doença progressiva “idiopática” do
sistema de His-Purkinje. Isto também é conhecido como Defeito
Progressivo da Condução Cardíaca (CPCC). A doença foi identificada
como uma entidade que afeta os canais rápidos de sódio (entidade
canalopatia), ocasionada pela mutação no gene SCN5A. Isto é um alelo
da doença de Brugada com uma expressão fenotípica diferente. A mesma
mutação missence no gene SCN5A pode causar ambos os fenótipos:
Brugada e doença de Lènegre.
Logo, nós agora perguntamos a comunidade científica: porque a doença
de Lènegre tem categoria de doença e a entidade Brugada não? Isto é
certo? Ambas entidades, chmadas de Defeito Progressivo da Condução
Cardíaca (DPCC), são agrupadas juntas como doenças primárias da
condução (Lev-Lènegre). Tanto a doença de Lènegre – conhecida como
DPCC “primária” (5) – assim como as lesões-esclerose mecânicas
secundárias do “esqueleto cardíaco” ou doença de Lev de (6) –
normalmente causam BRE ou BRD, frequentemente associados com
bloqueios divisionais.
Ocasionalmente, eles evoluem para graus mais avançados de bloqueio
com potencial para causar MCS devido ao bloqueio AV total, com
extensão que representa a causa mais importante de implante de
marcapasso no primeiro mundo: 0.15 por 1000 habitantes por ano.
A mesma mutação na nova mutação única missence do SCN5A pode levar
tanto a síndrome de Brugada como a DPCC. Gene(s) modificadores podem
influenciar as consequências fenotípicas da mutação do SCN5A. Uma
mutação G-para-T na posição 4372 foi identificada pelo sequenciamento
direto e foi preditora de alterar a glicina pela arginina (G1406R)
entre o domínio DIII-S5 e DIII-S6
Da proteína do canal de sódio (7).
Trimetazidina (TMZ) Vastarel, um agente antianginoso clinicamente
efetivo e sem efeito inotrópico negativo ou propriedades vasculares,
atua através da otimização do metabolismo energético cardíaco através
da inibição da oxidação de ácidos graxos livres, desviando a
utilização do substrato de ácidos graxos para glicose. O uso a longo
prazo da trimetazidina melhora a classe funcional e a função do VE em
pacientes com IC. Este benefício contrasta com a história natural da
doença, como mostrado pelo decréscimo da FE nos pacientes com terapia
padrão somente para IC. Recentemente, os resultados têm demonstrado
que a trimetazidina melhora o relaxamento da artéria radial
dependente do endotélio, o que está relacionado a suas propriedades
antioxidantes.
Semelhantemente, o treinamento com exercício demonstrou melhorar o
enchimento diastólicoe a função sistólica nos pacientes com
miocardiopatia isquêmica, em relação ao aumento da perfusão e
contratilidade do miocárdio não funcionante. Os pacientes com
miocárdio viável, em teoria, devem ter os maiores benefícios devido a
trimetazidina melhorar a contratilidade do miocárdio não funcionante
hibernado/atordoado, enquanto que o exercício tem documentada
eficácia em melhorar a resposta vasomotora endotelial das artérias
coronárias, estimulando a circulação coronária colateral e o
crescimento de pequenos vasos, melhorar a função do VE e aumentar a
capacidade funcional.
Referências
1) Cuddy TE, Tate RB. Sudden unexpected cardiac death as a
function of time since the detection of electrocardiographic and
clinical risk factors in apparently healthy men: the Manitoba Follow-
Up Study, 1948 to 2004. Can J Cardiol. 2006;22:205-11.
2) Volkmann H, Bergmann C, Walter M.Cardiac resynchronization
therapy: who is suitable? Who requires an additional ICD as a backup?
Z Kardiol. 2005; 94:60-64.
3) Kashani A, Barold SS. Significance of QRS complex duration
in patients with heart failure. J Am Coll Cardiol. 2005;46:2183-92.
4) Eriksson P, Wilhelmsen L, Rosengren A.Bundle-branch block in
middle-aged men: risk of complications and death over 28 years. The
Primary Prevention Study in Goteborg, Sweden. Eur Heart J.
2005;26:2222-3.
5) Lenègre J.The pathology of complete atrioventricular block.
Progr Cardiovasc Dis 1964; 6:317-323.
6) Lev M. Anatomic basis of atrioventricular block. Am J Med
196437:742.
7) Kyndt F, Probst V, Potet F, et. al. Novel SCN5A Mutation
Leading Either to Isolated Cardiac Conduction Defect or Brugada
Syndrome in a Large French Family. Circulation 2001; 104: 3081-3086
Tudo de bom
Andrés Ricardo Pérez Riera
Chefe do Setor de Eletrovetocardiologia da Disciplina de Cardiologia,
Faculdade de Medicina do ABC (FMABC), Fundação do ABC (FUABC)
- Santo André - São Paulo - Brasil.
Rua Sebastião Afonso 885 - CEP: 044417-100 - Jardim Miriam S.P. -
Brasil.
>
> Español - Portugués
>
> APRECIADOS AMIGOS: MUCHAS FELICITACIONES POR TAN NOVEDOSO Y
> CIENTIFICO
> SIMPOSYUM SOBRE PATOLOGIA DEL CORAZON, PUES YO PERSONALMENTE
> ESTOY MUY
> SORPRENDIDO SOBRE TAN AVANZADOS ADELANTOS QUE AYUDAN A ESCLARECER Y
> COMPRENDER MUCHAS PATOLOGIAS QUE AUN SIGUEN SIENDO DESCONOCIDAS POR
> MUCHOS COLEGAS. A PROPOSITO DESEO SABER LO ULTIMO QUE HAYA
> SOBRE BLOQUEO
> COMPLETO DE LA RAMA IZQUIERDA DEL HAZ DE HISS, , SI EN REALIDAD ESTA
> PUEDE SER UNA PATOLOGIA QUE PUEDA DAR MUERTE SUBITA, ESCLARECER SU
> ETIOLOGIA, PRONOSTICO, MANEJO ADECUADO, QUE OTRAS COMPLICACIONES
> PUEDA
> TENER Y SI ES POSIBLE ALGUN TRATAMIENTO INNOVADOR PARA SOBRELLEVAR
> ESTA
> AFECCION. TAMBIEN DESEARIA SABER QUE EXPERIENCIA HAY EN EL
> TRATAMIENTO
> PARA LA ISQUEMIA CARDIACA CON EL VASTAREL (DICLORHIDRATO DE
> TRIMETAZIDINA
>
> MIL GRACIAS POR LA ATENCION QUE SE
> SIRVAN DAR A
> ESTA. QUEDO EN ESPERA DE TAN GENTIL CONTESTACION
>
> JORGE RUIZ
> ALAIS
>
> ------
>
> ESTIMADOS AMIGOS: MUITAS FELICITAÇÕES PELO SIMPOSIO TÃO CIÊNTIFICO
> E INOVADOR SOBRE PATOLOGIS DO CORAÇÃO, POIS EU PESSOALMENTE ESTOU
> MUITO SURPRESO SOBRE TANTOS ADIANTADOS AVANÇOS QUE AJUDAM A
> ESCLARECER E COMPREENDER MUITAS PATOLOGIAS QUE AINDA SEGUEM
> DESCONHECIDAS POR MUITOS COLEGAS. A PROPÓSITO DESEJO SABER O QUE HÁ
> DE MAIS NOVO SOBRE O BLOQEUIO COMPLETO DEO RAMO ESQUERDO DO FEIXE
> DE HIS, SE NA REALIDADE ESTA É UMA PATOLOGIOA QUE PODE LEVAR A
> MORTE SÚBITA, ESCOLARECER SUA ETIOLOGIA, PROGNÓSTICO, MANEJO
> ADEQUADO, QUE OUTRAS COMPLICAÇÕES PODE TER E SE É POSSÍVEL ALGUM
> TRATAMENTO INOVADOR PARA SOBRELEVAR ESTA AFECÇÃO. TAMBÉM DESEJARIA
> SABER QUE EXPERIÊNCIA EXISTE NO TRATAMENTO DA ISQUEMIA CARDÍACA COM
> VASTAREL (DICLORIDRATO DE TRIMETAZIDINA)
>
> MIL AGRADECIMENTOS PELA ATENÇÃO. FICO AGUARDANDO A TÃO GENTIL RESPOSTA
>
> JORGE RUIZ ALAIS
>
--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee
Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee
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