[SCD-FORUM] 92E RE:一心脏猝死患者的儿子发现Brugada综合征表现―Silvia Priori医师

[SCD Symposium]

尊敬的Sergio 、Cagnolatti医师：
我并不认为可以得出先证者患有Brugada综合征这一结论。基于作者的描述，该患者为54岁老年男性，心电图上无提示Brugada综合征的图形，无典型的心律失常事件（单形性室速并非该综合征的特异性表现）。当然，还应该进行药物试验（如果对于Cagnolatti医师来说阿义马林或氟卡尼均不可行，那么至少应该进行普鲁卡因酰胺试验）。我想，Cagnolatti医师应该已经排除了短QT、长QT综合征、CPVT及其他遗传性心律失常综合征。我想知道，该患者第一次发生心搏骤停的触发因素是什么，在心搏骤停前是否有晕厥或心悸发作：这些信息可能对评判该患者患有Brugada综合征的可能性大有帮助。而且，我想得到该患者其他家族成员（该患者是否有兄弟或姐妹）的心电图来评判是否其他人的心电图也有提示Brugada综合征的图形。当然，对该患者儿子的处理对临床工作也是个挑战。如果这个男孩无临床症状，那么即使在有自发性心电图表现时，我也建议仅对其进行临床观察。我建议给这个男孩植入皮下监护器来确保无心律失常事件的发生。我认为几个实验室的结论一致，均不支持给予程控电刺激来进行危险分层，但是当然应该由Cagnolatti医师决定是否应该向他的病人提出这一建议，但是我不会建议病人做这一检查。
Silvia G Priori, MD;PhD
张欣译 王玲洁校