[SCD-FORUM] 73S RE阵发性房颤复律后心电图Brugada综合征表现－Perez Riera医师

[SCD Symposium]

73S RE阵发性房颤复律后心电图Brugada综合征表现－Perez  
Riera医师
尊敬的来自阿根廷的Silvano Diangelo医师：
我是来自巴西的Andres Ricardo Perez Riera，我将回答您提 
出的问题。

该患者为年轻（35岁）成年男性，心电图表现为不完 
全行右束支传导阻滞合并优势电轴，提示有阵发性房 
颤的发生危险，但没有引起房颤的心源性或心外性疾 
病的表现（我肯定您一定对引起房颤的病因如甲状腺 
机能亢进等做过检查），因此被归类为特发性房颤： 
自发、原发、孤立或如Anglo-Saxon 著作中所称“孤立性 
心房颤动”，这是一类无器质性心脏病或系统疾病证 
据（临床或实验室证据）的心房颤动。它占房颤病人 
的6～10％，多数情况下被认为是迷走神经张力增强所 
致，多发生于夜晚（迷走神经过敏性房颤）、持续时 
间短、静息时发生。这些特发性房颤可能与基因有 
关。特发性房颤的几个同源原染色体的定位已经完成：
1）10号显性常染色体位于10q22-q23区（1）；
2）定位基因之一是10q22，位于DLG5区，是MAGUKs（膜相 
关鸟苷酸激酶）蛋白质家族中的一员。这一蛋白家族 
通过细胞连接介导细胞内信号转导、维持细胞形状、 
使细胞表面蛋白通道聚集（2）；
3）已发现了同源染色体11p15.5上KCNQ1 (KvKQT1)基因突变 
家族(S140G)。KCNQ1基因编码I(Ks)通道的alpha亚基的孔 
隙。分析该突变揭示了KCNQ1/KCNE1 and KCNQ1/ KCNE通道的功 
能。这一发现恰与长QT综合征病人中观察到的KCNQ1无 
功能或负性功能相反。因此，S140G突变通过缩短心房 
肌的动作电位和不应期来诱发并维持房颤（3）。
第一个结论：该患者应接受基因检测。不仅是因为该 
患者疑为Brugada综合征，而且还需要确定房颤是特发 
性还是遗传性。通过静脉内使用普罗帕酮诱发，该患 
者可能排除Brugada综合征的可能。以往数篇文献曾提 
及可通过普罗帕酮诱发试验揭示Brugada 综合征（4）。 
Brugada综合征病人使用普罗帕酮有诱发出单形性或多 
形性室速的危险（5）。当在所谓的变异型Brugada综合 
征病人中注射普罗帕酮后可能在下肢导联出现J波 
（6）。去年（2005）Aksay等人曾报道了一个类似的病 
例，该患者表现为急性房颤，当使用普罗帕酮复律 
时，心电图上出现Brugada综合征的图形（7）。Beldner等 
人在接受普罗帕酮或氟卡尼治疗的房颤病人中也曾发 
现过类似的情况（8）。
第二个结论：你的病人似乎患有Brugada综合征，那么 
他应该接受电生理检查。（“它看起来像狮子和它就 
是狮子”）。如果结果阳性，那么植入ICD.
参考文献：
1)       Brugada R, Tapscott T, Czernuszewic GZ, et al.
Identification of a genetic locus for familial atrial fibrillation N
Engl J Med 1997; 336:905-911);
2)       Shah G, Brugada R, Gonzalez O, et al. The cloning, genomic
organization and tissue expression profile of the human DLG5 geneBMC
Genomics 2002 3: 6.
3)       Chen YH, Xu SJ, Bendahhou S, et al. KCNQ1 gain-of-function
mutation in familial atrial fibrillation. Science 2003; 299:251-254.
4)       Matana A, Goldner V, Stanic K, et al. Unmasking effect of
propafenone on the concealed form of the Brugada phenomenon. PACE
2000;23:416-418.
5)       Karaca M, Dinckal MH.Successful radiofrequency catheter
ablation of idiopathic ventricular fibrillation presented as
recurrent syncope and diagnosed by an implanted loop recorder. Acta
Cardiol. 2006;61:481-484.
6)       Ozeke O, Aras D, Celenk MK, Exercise-induced ventricular
tachycardia associated with J point ST-segment elevation in inferior
leads in a patient without apparent heart disease: a variant form of
Brugada syndrome? J Electrocardiol. 2006; 39:409-412.
7)       Aksay E, Okan T, Yanturali S.Brugada syndrome, manifested by
propafenone induced ST segment elevation. Emerg Med J. 2005;22:748-750.
8)       Beldner S, Lin D, Marchlinski FE.Flecainide and propafenone
induced ST-segment elevation in patients with atrial fibrillation:
clue to specificity of Brugada-type electrocardiographic changes. Am
J Cardiol. 2004;94:1184-5.
Cordially,
Andrés Ricardo Pérez Riera
Jefe del Sector de Electro-Vectocardiologia  de la disciplina de
Cardiologia del  ABC. Facultad de Medicina del ABC (FMABC),
Foundación del ABC (FUABC) - Santo André -  Sao Paulo - Brasil. Rua
Sebastiao Afonso  885 - Zip Code: 044417-100- Jardim Miriam   S.P
Brazil


--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee





> 72S RE:阵发性房颤复律后心电图Brugada综合征表现 
> ――阿根廷 Rondon医师、Silvano Diangelo医师
> 尊敬的的医师：
> 我斗胆就这一病例发表一点看法。以前，我曾经收 
> 治过6个具有Brugada心电图表现的男孩，其中1例由运 
> 动诱发，2例由药物诱发，另外3例表现为自发性， 
> 这些病人信号平均心电描计仪上有晚期电位，心超 
> 检查示左室功能正常。我认为，利用电生理检查诱 
> 发恶性心律失常的准确性非常重要，即使在不可能 
> 诱发出持续性室速的患者中也是如此。
> 我认为如果患者具有以下分层条件：
> 每次发作时均有Brugada综合征图形；信号平均心电描 
> 计仪上有晚期电位；电生理检查诱发出持续性恶性 
> 心律失常；
> 则该患者应该接受植入ICD的保护。尽管我很清楚要 
> 求无症状性病人接受这一治疗措施并非易事，但是 
> 这一做法的目的是避免病人出现心脏猝死，这可能 
> 是唯一且最后的心律失常表现。
> 委内瑞拉－加拉卡斯
> ―――
> Sergio Dubner 医师
> 科委会主席
> Edgardo Schapachnik医师
> 组委会主席
> 张欣译 王玲洁校
> 72S RE: Brugada pattern post-PAF reversion. Dr. Rondon Dr. Silvano  
> Diangelo Argentina
> Dear Dr.
> I dare to express an opinion about this case, because I have had 6
> cases of young boys with Brugada pattern, 1 triggered by exercise, 2
> triggered by drugs, and 3 with spontaneous expression, who were   
> studied with SA-ECG, with presence of late potentials and   
> echocardiographic evaluation with maintained LV function. I think the
> EPS is very important to be accurate about malignant arrhythmia
> induction, even when there are cases in which it is not possible to
> induce sustained VT.
> I think that a patient with stratification of:
> Brugada pattern in any of its manifestations
> With SA-ECG with evidence of late potentials
> Evidence in EPS of sustained malignant arrhythmia induction.
>
> Should go to protection with ICD, even when I am well aware that it
> is not easy to implant a system in asymptomatic patients; but the
> idea is to protect them from SCD events, which could be the only and
> last arrhythmic manifestation in this patient.
> Caracas - Venezuela