[SCD-FORUM] 由FRANK MARCUS医师解读文献—KATARZYNA WLORDASKA医师的三个专业问题

[SCD Symposium]

Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy
Frank Marcus

Katarzyna Wlordaska医师 (波兰)
- ARVC/D是右室发育不良吗？从病理的角度 
看"dysplasia"（右室发育不良）是Uhl's畸形，我认为其 
不应属于“右室心肌病”，甚至不属于广义上的“右 
室心肌病”。我说的对吗？

Frank Marcus医师  (美国)
- 我回答Dr.Wlodarska的问题。
“右室发育不良”这一名称是由Dr. Fontaine及其同事在 
1977年首先提出的，Dr. Fontaine认为用“dysplasia”一词 
是恰当的，他的原意是“发育过程中的问题”。

Katarzyna Wlordaska医师 (波兰)
- 您认为“致心律失常性右室心肌病/发育不良”是右 
室心肌病的同义词吗？如果不是，您认为按照AHA的声 
明(Circulation, 2006,113,1807-1816)新的心肌病分类它应该属 
于哪一类？

Frank Marcus医师  (美国)
- 这一疾病符合“现代心肌病的概念和分类”建议 
（Maron B.J. et al in Circulation 2006;113:1807-1816）中的心肌 
病范畴。建议中的心肌病包括表型不尽相同的一组心 
肌疾病，伴有心脏机械和/或电学功能的异常，通常 
有（可以没有）心室肌的肥厚或心室腔的扩张，由多 
种原因引起，常常是基因的异常。如果参与这方面研 
究的专家和学者能够对心肌病的命名达成共识，将有 
利于研究的深入开展，这可能是下一次讨论会的议题 
之一。在统一的命名出现之前，ARVC, ARVD,  ARVC/D or ARVD/ 
C等名称仍继续应用。

Katarzyna Wlordaska医师 (波兰)
- 我非常同意您认为MRI 在 ARVC/D诊断中价值不大的观 
点。我担心MRI被过分估计和缺乏ECG基础知识的问题很 
常见。但ECG改变依赖于病变的广泛程度。对于临界病 
例ECG的诊断价值如何？ECG能鉴别ARVC/D 和 Uhl's畸形吗？

Frank Marcus医师  (美国)
- 你提出的问题是在MRI诊断ARVC/D模棱两可的病例中ECG 
的价值。我认为这时ECG有很重要的价值，特别是包括 
V2导联在内的胸前导联T波倒置。当我看到一位诊断右 
室流出道特发性室速病人的ECG符合上述特点时，我会 
高度怀疑这个病人是ARVC/D。因为年龄19-45岁健康个体 
中仅有3%存在V1-V3导联T波倒置，而在ARVC/D病人中比例 
高达50%（数据来自Marcus F. Am. J. Cardiol  
2005;95;1070-1071）。我们正在利用北美ARVC/D病人数据库 
进行心电图变化与右室心肌病鉴别诊断的相关研究， 
Uhl's畸形是非常罕见，不在我们的研究之列。


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Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee