[SCD-FORUM] 146E 一个怀疑是患有3型长QT综合征的7岁男孩――Safer 医生

[SCD Symposium]

尊敬的Costa医生：
首先，我们当然可以认为这样一个病人是具有心脏猝死（晕厥）的高度危险的。虽然考虑到这个男孩的年龄，我对于他接受ICD治疗持保留意见。但是，在没有其他方法可以避免心脏猝死的情况下，ICD可能是最后的选择。正如你所描述的，该患者具备符合3型长QT综合征的图像且相关家族史更使我们确定采取措施的必要：
（1）你能不能将这个男孩的心电图上传到论坛上，这样我们可以对变异的情况有更好的了解？当心率过快时，校正的QT间期可能会有些误导。Bazett和Fredericia的校正方法将会引起“过度校正”现象。不管怎样，心电图应该可以帮助我们更好的了解病情提高讨论的水平。
（2）你是否为该患者安排了动态心电图检查？
要搞清楚晕厥发作的性质，这是基本的检查。因为潜在的发作可能发生在睡眠中，从而无人发现它的发生。对孩子的母亲和两个姐妹进行动态心电图检查也是有必要的。有必要去追寻任何一种复杂的异位事件并试着发现T波交替和任一种T波不稳（像T波倒置）。那应该是预示心脏猝死的良好危险指标。
（3）如果可能的话，应该对该患者的家族进行基因分型。有可能这里的同道可以帮忙完成这项任务。
（4）鉴于使用β受体阻滞剂减慢心率后未能缩短QTc, 应该对病人使用各种缩短QT间期的药物反应性进行评估。我建议起始使用小剂量维拉帕米注射（或利多卡因），然后合理的缓慢速度逐步滴定药物剂量，同时评价心电图的反应。应当注意Mobitz-2阻滞现象，这应视为药物间量或停药的的指征。如果出现QT/QTc缩短过度现象，也应如此。如果维拉帕米有效，我建议对口服用药的效果进行评价（最好使用缓释长效制剂）直至达到与注射相同的缩短QT/QTc的效果。

Anton Safer医生
德国，Weisenheim am Sand,
张欣译