[ARVD-FORUM] Heart transplatation Dr. Martini

[ARVD Symposium]

English - Spanish

Janus syndrome *
Andres,
Janus Bifrons was a two faced Roman god of gates,  beginnings (Genuary) and
endings. In the earliest days of the universe, Janus was created by Ouranos
as a love-gift for Hecate. But Janus (as Hecate called him) was appalled
by life in the Underworld and jumped into the river Styx and was carried
to the Upper World. During the war between the gods and the Titans Janus
gave shelter to his half-brother, Saturn, but was forced to hand him over
to the gods, which he did in exchange for a promise of mercy. Afterwards,
Jupiter made Janus a god, making him two-faced in punishment for his
treachery
and removing his power of motion, and Janus forever stood as Heaven's
doorkeeper.
Another account says Jupiter punished Janus by putting him in charge of the
moment when the old years ends and the new year starts, endlessly repeating,
thereby giving Janus immortality without the freedom to enjoy it.
Symbolism: the god of change and transitions such as the progression of past
to future, of one condition to another, of one vision to another, and of
one universe to another.
Janus was representative of the middle ground between barbarity and
civilization,
rural country and urban cities and youth and adulthood, making him a culture
hero.
The cases discussed by Andres are a beautiful example of a new syndrome:
?Janus Syndrome?, that is a ?Functional but Organic? entity.
As told by Pedro Brugada in the early paper: ?Let us do not get confused
please? (It Heart J 1994:24:797)
The syndrome called ?Brugada syndrome? is a functional entity not related
to any organic heart disease, so different from the original organic
syndrome
(whatsoever its genetic origin), described by Nava-Martini-Thiene five years
before: http://www.italheartj.org/pdf_files/Martini.pdf.
Again the electrocardiogram in Brugada syndrome is due to a functional
repolarization
 abnormalities with difference in action potentials between epicardium and
endocardium as established by Antzelevitch and hardly supported by Wilde:
?Both theoretical considerations and in vivo experiments support the idea
that heterogeneity of repolarization across the wall of the RV outflow tract
(RVOT) contribute to the ECG patterns and the genesis of arrhythmias in the
Brugada syndrome? (Circulation. 1999;99:666?673. page 669).
A conduction disturbance in our syndrome, which we documented in 1988, was
totally denied in Brugada syndrome, until recent admissions.
Andres, now you are telling us that a patient with Brugada syndrome had ARVD
(why not yet published?) and that another still hidden paper definitely
documents
a conduction abnormality in Brugada syndrome!

We cannot be confused any more!. So I propose that in the future we will
discuss of Nava-Martini-Thiene syndrome, of Brugada syndrome and of Janus
syndrome. Like Janus, this two faced syndrome will be charged to rule the
change and transitions such as the progression of past to future when the
old years ends and the new year starts

Sincerely

Bortolo martini

*copyrighted

SEE THE FILE
http://www.arvd-symposium.org/files/Giano.jpg


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Sindrome de Jano*
Andres,
Jano Bifronte fue el dios romano de dos caras; dios de las puertas, los
comienzos (enero) y los finales. En los primeros dias del universo, Jano fue
creado por Urano como un regalo de amor para Hecate. Pero Jano (como Hecate
lo llamaba) se sintio espantada por la vida en el Inframundo y salto al rio
Estigio y fue transportada hasta el Mundo Superior. Durante la guerra entre
los dioses y los Titanes, Jano cobijo a su hermanastro, Saturno, pero se vio
forzado a entregarlo a los dioses, lo que hizo a cambio de una promesa de
piedad. Mas tarde Jupiter convirtio a Jano en un dios, dandole las dos caras
en castigo por su traicion y quitandole su capacidad de movimiento, y Jano
permanecio para siempre como el guardian de las puertas del cielo.
Otra historia cuenta que Jupiter castigo a Jano al hacerlo responsable del
momento en el que los anios viejos terminan y los anios nuevos comienzan,
repitiendose infinitamente, y por lo tanto dandole a Jano la inmortalidad
pero sin la libertad de disfrutarla.
Simbolismo: dios del cambio y las transiciones como la progresion del pasado
al futuro, de una condicion a otra, de un punto de vista a otro, y de un
universo a otro.
Jano fue el representante del terreno intermedio entre la barbarie y la
civilizacion, la cultura rural y las ciudades, la juventud y la madurez,
convirtiendolo en un heroe cultural.
Los casos discutidos por Andres son un hermoso ejemplo de un nuevo sindrome:
"Sindrome de Jano", que es una entidad "funcional pero organica".
Como lo dijo Pedro Brugada en su trabajo precoz: "No nos confundamos por
favor" (It Heart J 1994:24:797).
El sindrome llamado "Sindrome de Brugada" es una entidad funcional no
relacionada con ninguna cardiopatia organica, tan diferente del sindrome
organico original (cualquiera sea su origen genetico), descrito por
Nava-Martini-Thiene cinco anios antes:
http://www.italheartj.org/pdf_files/Martini.pdf.
Una vez mas el electrocardiograma en el sindrome de Brugada se debe a
anormalidades funcionales de repolarizacion, con diferencias en los
potenciales de accion entre el epicardio y el endocardio, como lo establecio
Antzelevitch y apenas respaldado por Wilde: "Tanto las consideraciones
teoricas como los experimentos in vivo respaldan la idea de que la
heterogeneidad de la repolarizacion a traves de la pared del tracto de
salida del VD (TSVD) contribuye a los patrones ECG y la genesis de arritmias
en el sindrome de Brugada" (Circulation. 1999;99:666?673. page 669). Un
trastorno de conduccion en nuestro sindrome, que se documento en 1988, fue
totalmente negado en el sindrome de Brugada, hasta algunos reconocimientos
recientes.
Andres, ahora Ud. nos dice que un paciente con sindrome de Brugada tenia
DAVD (por que aun no publicado?) y que otro trabajo aun oculto
definitivamente documenta una anormalidad de conduccion en el sindrome de
Brugada!

No podemos seguir confundidos! Entonces le propongo que en el futuro
discutamos el sindrome de Nava-Martini-Thiene, el sindrome de Brugada y el
sindrome de Jano. Como Jano, este sindrome de dos caras tendra la
responsabilidad de regir el cambio y las transiciones tales como la
progresion del pasado al futuro cuando los anios viejos terminan y los anios
nuevos comienzan.

Atentamente,

Bortolo martini

*Propiedad registrada.

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http://www.arvd-symposium.org/files/Giano.jpg


>-- Messaggio Originale --
>From: "ARVD Symposium" <info at arvd-symposium.org>
>To: <arvd-forum at arvd-symposium.org>
>Date: Mon, 6 Jun 2005 14:10:01 -0300
>Cc:
>Subject: [ARVD-FORUM] Heart transplatation Dr. Perez Riera
>Reply-To: "Foro del Primer Simposio Internacional de Displasia Arritmog&
>	#233; nica de Ventr& #237;
>	culo Derecho en Internet | Forum of the First International Symposium
>	on Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia on Internet |
>	Forum do Primeiro Simp& #244;
>	sio Internacional sobre a Displasia Arritmog& #233;
>	nica do Ventr& #237;
>	culo Direito via Internet",
>        <arvd-forum at ishne.org>
>
>
>Forum of the First International Symposium on Arrhythmogenic Right
Ventricular
>Dysplasia on Internet  |  Foro del Primer Simposio Internacional de
Displasia
>Arritmogénica de Ventrículo Derecho en Internet  |  Forum do Primeiro
Simpósio
>Internacional sobre a Displasia Arritmogénica do Ventrículo Direito via
Internet
>_______________________________________
>English - Spanish
>
>Ayerza et al, showed a case (Ayerza MR, de Zutter M, Goethals M, et al.
>Heart transplantation as last resort against Brugada syndrome. J Cardiovasc
>Electrophysiol 2002; 13: 943-944. report the first case of a patient with
>BrS)  who required heart transplantation to control multiple "electrical
>storms". The patient had ventricular normal imaging studies but was found
>to
>have fat and severe fibrosis on the right ventricle in subsequently
>reported. (Arthur. Wilde, personal communication). BrS or ARVC/D?????.
Heart
>transplantation  is indicated in patients with ARVC/D who develop severe
>intractable ventricular failure. The activation sequence in the Heart of
>a
>BrS patient was recently studied An explanted heart from a patient with
BrS
>undergoing cardiac transplantation. The explanted heart was perfused
>according to Langendorff at 37 C with a blood ?Tyrode?s mixture. Ninety-six
>unipolar electrode terminals (attached to inflatable balloons) were used
>to
>record electrical activity from the left and right endocardium, including
>the septal walls.
>Another 98 electrode terminals embedded in a sock-electrode were used to
>record from the epicardium of both ventricles. Recordings were made during
>constant pacing and programmed stimulation from AV-nodal region. A 3D image
>of the activation pattern was constructed using MATLAB the computation and
>POV-Ray for rendering. It shows the endocardial balloons with the
>electrodes, and the epicardial sock electrode in a transparent schematic
>image of the heart. Colored lines indicate isochrones (with 10 ms
intervals)
>in a scale form orange (early, 20 ms after stimuli artifact) to purple
>(late, 150 ms). The experiment showed that RBBB pattern in BrS is
correlated
>with conduction slowing in the RVOT. .  (Linnenbank AC, Coronel R, Bakker
>JMT. Heart Lung Center Utrecht, Utrecht, The Netherlands. Non-publishing
>dates). This experience is coincident with my VCGs in BrS(Riera AR,
Ferreira
>C Schapachnik E, value of 12 lead electrocardiogram and derived
>methodologies in the diagnosis of Brugada disease?. Chapter 7 . pp; 87-110.
>In the Brugada syndrome from bench to bedside. Editor Charles Antzelevich
>with associate editors Pedro Brugada, Joseph Brugada and Ramón Brugada ?
>2005 - Blackwell ? Futura ?) we showed that in most cases of BrS, the
>dromotropic disorder occurs in the region of the RV free wall, after the
>division of the right bundle branch trunk, unlike most cases of CRBBB,
third
>degree or advanced right block, where the block topographically occurs
>before the right branch division or in the right His, or in the membranous
>portion, or in the moderator band, before reaching the RV tip in the base
>of
>the papillary muscle of the tricuspid valve, i.e. the great majority of
>CRBBB are PRE-DIVISIONAL. The block is situated in the right His or in the
>main right bundle branch while in the great majority of Brugada syndromes
>the block is POST-DIVISIONAL, right in the free wall, particularly in the
>superior or subpulmonary division of the right branch, located in the
>outflow tract of this branch. So the depolarization is totally different
>between Brugada syndrome and CRBBB.
>Best
>Andrés Ricardo Pérez
>
>-----------------------------
>
>Ayerza y cols., mostraron un caso (Ayerza MR, de Zutter M, Goethals M, et
>al. Heart transplantation as last resort against Brugada syndrome. J
>Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13: 943-944. report the first case of a
>patient with BrS), que requirio transplante cardiaco para controlar
>multiples "tormentas electricas". El paciente tenia estudios de imagenes
>ventriculares normales, pero se encontro que presentaba adiposidad y
>fibrosis grave en el ventriculo derecho. (Arthur. Wilde, personal
>communication) SBr o M/DAVD???? Se indica transplante cardiaco en pacientes
>con M/DAVD que desarrollan insuficiencia ventricular grave intratable. La
>secuencia de activacion en el corazon del paciente con SBr, se estudio
>recientemente en un corazon explantado de un paciente con SBr que se
sometio
>a transplante cardiaco. El corazon explantado se perfundio segun
Langendorff
>a 37 C con una mezcla de sangre con solucion de Tyrode. Noventa y seis
>terminales de electrodos unipolares (unidas a balones inflables) se
>emplearon para registrar la actividad electrica del endocardio derecho y
>del
>izquierdo, incluyendo las paredes septales.
>
>Otras 98 terminales de electrodos empotradas en un portaelectrodo se
>emplearon para hacer un registro desde el epicardio de ambos ventriculos.
>Los registraron se realizaron durante una estimulacion constante y
>estimulacion programada de la region del nodo AV. Se construyo una imagen
>en
>3D del patron de activacion empleando MATLAB para computar y POV-Ray para
>el
>resultado. Muestra los balones endocardicos con los electrodos, y el
>electrodo en el portaelectrodo epicardico en una imagen esquematica
>transparente del corazon. Las lineas coloreadas indican isocrones (con
>intervalos de 10 ms) en una escala desde el naranja (temprano, 20 ms luego
>de interferencia de estimulo) hasta celeste (tarde, 150 ms). El experimento
>mostro que el patron de BRD en el SBr se correlaciona con el
enlentecimiento
>de la conduccion en el TSVD (Linnenbank AC, Coronel R, Bakker
> JMT. Heart Lung Center Utrecht, Utrecht, The Netherlands. Non-publishing
> dates). Esta experiencia coincide con mis VCGs en el SBr (Riera AR,
>Ferreira
> C Schapachnik E, value of 12 lead electrocardiogram and derived
> methodologies in the diagnosis of Brugada disease". Chapter 7 . pp;
87-110.
> In the Brugada syndrome from bench to bedside. Editor Charles Antzelevich
> with associate editors Pedro Brugada, Joseph Brugada and Ramón Brugada
-
> 2005 - Blackwell - Futura"). Demostramos que en la mayoria de los casos
>de
>SBr, el trastorno dromotropico ocurre en la region de la pared libre del
>VD,
>luego de la division del tronco de la rama derecha, a diferencia de muchos
>casos de BCRD, bloqueo de tercer grado o avanzado de rama derecha, donde
>el
>bloqueo topograficamente ocurre antes de la division de la rama derecha
o
>en
>el His derecho, o en la porcion membranosa, o en la banda moderadora, antes
>de alcanzar la punta del VD en la base del musculo papilar de la valvula
>tricuspide, es decir, la gran mayoria de BCRD y PREDIVISIONALES. El bloqueo
>se situa en el His derecho o en la rama derecha principal, mientras que
en
>la gran mayoria de sindromes de Brugada, el bloqueo es POSTDIVISIONAL,
justo
>en la pared derecha, especialmente en la division superior o subpulmonar
>de
>la rama derecha, localizado en el tracto de salida de esta rama. Por lo
>tanto, la despolarizacion es totalmente diferente entre el sindrome de
>Brugada y el BCRD.
>
>Saludos,
>
>Andrés Ricardo Pérez
>