[ARVD-FORUM] ARVD AND Brugada Syndrome. Dr. Martini

[ARVD Symposium]

English - Spanish

Dear Bartolo. We do not have definitive answers to your questions.
Therefore I can only reply with my opinion based on circumstantial evidence.
There are numerous examples in the literature of the Brugada ECG that is
clearly due to functional changes such as in patients with hyperkalemia or
transient changes in the Ecg due to drugs that  clearly cause transitory
Brugada type ECGsand are functional In the Brugada syndrome,  there are
subtle organic changes in the RV outflow tract as evidenced by the case
report of a patient with ventricular storm due to Brugada who had normal
imaging studies including echo Mri etc. but was found to have fat anf
fibrosis in the RVOT at heart transplantCase repor by Ayerza MR et al. J
Cardiovasc Electrophysiology 2002;13;943.  Abtract with pathology published
subsequently)  Also, how could it be possible to ablate an arrhythmic
"focus" as was done by Haissguerre if there were not a patholgical
substrate? Other evidence of organic pathology by MRI  was found by
Papavassiliu T et al.  ( J Cardiovasc Electrophysiol 2004, 15,,1133)  A
recent autopsy report in a Brugada patient also showed fat in the RVOT.
(Morimoto SI et al Same journal 2005:16;345 )
  Personally, I  think that ARVD and Brugadas syndrome are different
entities .  In some patiens with ARVD, the fat and fibrosis is seen
predominantly in the RVOT causing an ECG abnormality identical to that of
the Brugada syndrome.   I am aware that there is controversy as to the
overlap between Brugadas sydrome and ARVD, but I cannot clarify this
controversy.   Frank Marcus

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Estimado Bortolo:
No tenemos respuestas definitivas para sus preguntas. Por lo tanto, solo
puedo responderle con mi opinion en base a evidencia circunstancial.
Hay numerosos ejemplos en la literatura sobre ECG de Brugada que claramente
se deben a cambios funcionales como en los pacientes con hipercalemia o
cambios transitorios en el ECG por drogas, que claramente causan ECGs tipo
Brugada transitorios y son funcionales. En el sindrome de Brugada hay
cambios organicos sutiles en el tracto de salida del VD como lo evidencia el
informe de un caso de un paciente con tormenta electrica ventricular por
Brugada, que tenia estudios de imagen normales, incluyendo eco, IRM, etc.,
pero se descubrio que tenia adiposidad y fibrosis en el TSVD en transplante
cardiaco. Informe de caso de Ayerza MR et al. J Cardiovasc Electrophysiology
2002;13;943. El resumen con la patologia se publico mas tarde. Ademas, como
podria ser posible ablacionar un "foco" arritmico como lo hizo Haissguerre
si no hubiera un sustrato patologico? Otras evidencias de patologia organica
por IRM fueron halladas por Papavassiliu T et al.  (J Cardiovasc
Electrophysiol 2004, 15,,1133). Un informe reciente de autopsia en un
paciente de Brugada tambien mostro adiposidad en el TSVD (Morimoto SI et al
Same journal 2005:16;345).
Personalmente, creo que la DAVD y el sindrome de Brugada son entidades
diferentes. En algunos pacientes con DAVD, la adiposidad y la fibrosis se
observan predominantemente en el TSVD causando una anormalidad ECG identica
al sindrome de Brugada. Soy consciente de que hay una controversia con
respecto a la superposicion del sindrome de Brugada y la DAVD, pero no puede
clarificar esta controversia.
Frank Marcus

-----Original Message-----
From: arvd-forum-bounces at ishne.org [mailto:arvd-forum-bounces at ishne.org] On
Behalf Of ARVD Symposium
Sent: Tuesday, April 12, 2005 4:41 PM
To: arvd-forum at arvd-symposium.org
Subject: [ARVD-FORUM] ARVD AND Brugada Syndrome. Dr. Martini

Forum of the First International Symposium on Arrhythmogenic Right
Ventricular Dysplasia on Internet  |  Foro del Primer Simposio Internacional
de Displasia Arritmoginica de Ventrmculo Derecho en Internet  |  Forum do
Primeiro Simpssio Internacional sobre a Displasia Arritmoginica do
Ventrmculo Direito via Internet _______________________________________

English - Spanish

Dear Professors Fontaine and Marcus

What is Your opinion on this debate.
I understand that at present time nobody have evidence based data if we are
dealing with 3 different disease: the one described in Padua, the one
described by Brugada, and a new one ? the overlapping syndrome?.

According to Your outstanding personal experience:

- do You think that the ECG and the clinical picture are due to an organic
(whatsoever its origin) heart disease or functional one?
- do You think that the ECG abnormality is due to abnormal repolarization or
prolonged depolarization?
- do you have seen  autoptical studies in patients with the so called
Brugada syndrome?

Sincerely

Bortolo Martini

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Estimados Profesores Fontaine y Marcus:

Cuales son sus opiniones acerca de este debate?
Entiendo que en la actualidad nadie tiene informacion basada en evidencia
sobre si estamos tratando con 3 enfermedades diferentes: la descrita en
Padua, la descrita por Brugada, y una nueva? El sindrome de superposicion?
De acuerdo con sus destacada experiencia personal:

- piensan Uds. que el ECG y el perfil clinico se deben a una cardiopatia
organica (cualquiera sea su origen) o funcional?
- piensan Uds. que la anormalidad del ECG se debe a una repolarizacion
anormal o a una despolarizacion prolongada?
- han visto Uds. estudios de autopsia en pacientes con el llamado Sindrome
de Brugada?

Atentamente,

Bortolo Martini