[ARVD-FORUM] Idiopathic ventricular tachycardia and ARVD. Dr.
Perez Riera
ARVD Symposium
info at arvd-symposium.org
Tue Apr 12 21:03:30 ART 2005
English - Portuguese
Dear Jorge Salinas,
Differential Diagnosis between ARVC and Idiopathic Monomorphic Ventricular
TachycardiaThe principal conditions that need to be differentiated from
ARVC/D, is Idiopathic Monomorphic Ventricular Tachycardia arising from Right
Ventricular Outflow Tract (IMVT-RVOT)
ARVC/D is a genetically determined and progressive heart muscle disease or
sporadic associated with arrhythmia, and SCD. The entity with time may lead
to more diffuse RV involvement and LV abnormalities and culminate in CHF.
The IMVT-VT can be exactly the same, but there is no structural abnormality
of the heart, unlike the situation in ARVC/D where commonly there is
dilation of the ventricle.
IMVT-RVOT is more common than ARVC/D; and both observed in young, otherwise
healthy people. Both entities ARVC/D and IMVT-RVOT being significantly
different in prognosis and treatment, follow-up monitoring is essential
sometime to establish the definitive diagnosis(Kuhn A, Kottkamp H, Thiele H,
Idiopathic right ventricular tachycardia or arrhythmogenic right ventricular
tachycardia? Dtsch Med Wochenschr. 2000;125:692-677.).
IMVT-RVOT: Has not family history antecedents. ARVC/D: Family history is
present in 30% to 50% of cases. In the setting of positive family history,
even minor ECG abnormalities are diagnostic. Several gene defects were
mapped, thus providing evidence for genetic heterogeneity (Basso C, Thiene
G, Nava A, D et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a
survey of the investigations at the University of Padua.Clin Cardiol. 1997;
20:333-336.).
IMVT-RVOT: Most patients are initially diagnosed between the ages of 30 and
50 years. In Lermans series there ranged between 6 and 77 years (Lerman BB,
Kenneth M, Stein SM, et al. Ventricular Tachycardia in Patients With
Structural Normal Heart. In Zipes DP & Jalife J Cardiac Electrophysiology
>From Cell to Bedside 3rd. 2000; Chapter 70 pp: 640-656)
ARVC/D: Manifest between the 15 and 30 years old. Adolescence and early
adulthood (Nava A, Bauce B, Basso C, et al. Clinical profile and long-term
follow-up of 37 families with arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2000; 36:2226-2233.).
The illness is cause of SCD in < 35 years old. At least 80% of cases being
diagnosed before the age of 40.
IMVT-RVOT: Adenosine-sensitive RVOT segregates equally between both sexes.
(Lerman BB, Kenneth M, Stein SM, et al. Ventricular Tachycardia in Patients
With Structural Normal Heart. In Zipes DP & Jalife J Cardiac
Electrophysiology From Cell to Bedside 3rd. 2000; Chapter 70 pp: 640-656.).
ARVC/D: Male predominance 3:1 or iqual
IMVT- RVOT: Non-familial arrhythmic condition.
ARVC/D: Sporadic (65%) or familial (35%) autosomal-dominant, (Wlodarska EK,
Konka M, Kepski R, et al. Familial form of arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy. Kardiol Pol. 2004; 60:1-14.) although an autosomal-recessive
pattern has also been reported which affects the long arm of chromosome 17
(17q21) associated to non-epidermolytic palmoplantar keratoderma with woolly
hair. ("Naxos disease"). (Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Anastasakis A, et
al. Genotype-phenotype assessment in autosomal recessive arrhythmogenic
right ventricular cardiomyopathy (Naxos disease) caused by a deletion in
plakoglobin. J Am Coll Cardiol. 2001; 38:1477-1484).
IMVT- RVOT: More frequently that ARVC/D.
ARVC/D: It is estimated as 1/5000 (Czarnowska E, Wlodarska EK, Zaleska T.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (dysplasia): etiology,
clinical presentation, diagnosis and treatment Kardiol Pol. 2003; 58:58-63.)
The prevalence is estimated at 0.4% depending on geographic circumstances.
(Hagenah G, Andreas S, Konstantinides S. Accidental left ventricular
placement of a defibrillator probe due to a patent foramen ovale in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Acta Cardiol. 2004;
59:449-451.).
IMVT-RVOT: No preference in some endemic areas.
ARVC/D: It is estimated as 1/5000. (Czarnowska E, Wlodarska EK, Zaleska T.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (dysplasia): etiology,
clinical presentation, diagnosis and treatment Kardiol Pol. 2003;
58:58-63.).
The prevalence is estimated at 0.4% depending on geographic circumstances.
(Juang JM, Huang SK. Brugada Syndrome - An Under-Recognized Electrical
Disease in Patients with Sudden Cardiac Death. Cardiology. 2004; 101:
157-169.).
Endemic in Veneto region (Italy), Nova Scotia and Naxus Greek island
(recesive form).
ANNUAL RATE SUDDEN CARDIAC DEATH (SCD)
IMVT RVOT: Rare. Excellent prognosis.
ARVC/D: The incidence of SCD is approximately 2.5% a year.
SYMPTOMS
IMVT-RVOT: In 80% palpitations; 50% dizziness; 10% syncope during VT, In
80% class I and II symptoms;
In 20% class III: Pre-syncope or Syncope.
Triggered by stress or exercises, gestation, extreme consumption of alcohol,
coffee or tobacco.
ARVC/D: Palpitations are the most common complaint (Maia IG, Sa R, Bassan R,
et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia Arq Bras Cardiol. 1991;
57:97-102.). Syncope, dizziness or SCD, frequently triggered by stress or
exercise.
P WAVE AND SINUS FUNCTION
IMVT- RVOT: Normal.
ARVC/D: There is a description of giant P wave associated with a QRS of a
very low amplitude in a patient with ARVC/D.( Martini B, Nava A, Buja GF, et
al. Giant P wave in a patient with right ventricular cardiomyopathy. Clin
Cardiol. 1990;1 3:143-145.).
ARVC/D is associated with a significantly higher incidence of inducible
supraventricular tachyarrhythmias than in a control population.
Supraventricular tachycardias may precede ventricular tachycardias. This
association argues for a diffuse myocardial disorder in
ARVC/D.(Brembilla-Perrot B, Jacquemin L, et al. Increased atrial
vulnerability in arrhythmogenic right ventricular disease.Am Heart J.
1998;135:748-754.).
Standard ECG with right atrial enlargement and an increased mean precordial
QRS dispersion of 47.1+/-18.9 ms is observed in cases of right heart
failure.
Biatrial enlargement and a reduced precordial QRS dispersion of 33.0+/-23.1
ms are observed in cases of biventricular heart failure. (Peters S, Peters
H, Thierfelder L. Heart failure in arrhythmogenic right ventricular
dysplasia-cardiomyopathy. Int J Cardiol. 1999; 71:251-256.).
There is a report a case of ARVC/D in a 60-year-old man who developed sick
sinus syndrome during evolution (sinus node recovery time of 6113 mseg). The
authors explain atrial arrhythmias by gradual replacement of right atrium
myocytes by adipose tissue. (Balderramo DC, Caeiro AA. Arrhythmogenic right
ventricular dysplasia and sick sinus syndrome Medicina (B Aires). 2004; 64:
439-441.).
PR INTERVAL OF ECG
IMVT-RVOT: Normal.
ARVC/D: Prolongation of the PR interval is possible. (Wisten A, Andersson S,
Forsberg H, et al. Sudden cardiac death in the young in Sweden:
electrocardiogram in relation to forensic diagnosis. J Intern Med. 2004;
255:213-220.).
IRBBB OR CRBBB PATTERN
IMVTRVOT: Present in 10% of cases. (Buxton AE, Waxman HL, Marchlinski FE, et
al. Right ventricular tachycardia: clinical and electrophysiologic
characteristics. Circulation. 1983; 68:917-927.)
ARVC/D: the QRS complex may show incomplete RBBB in approximately 18% of the
cases and the complete form (CRBBB) in 15%. With the objective to provide
data on the prevalence of disturbances of rhythm in the general population
Niwa et al (Niwa K, Warita N, Sunami Y, et al.Prevalence of arrhythmias and
conduction disturbances in large population-based samples of children.
Cardiol Young. 2004; 14:68-74.) analyzed prevalence of disturbances of
rhythm in a population of 152,322, comprised of 71,855 elementary school
students, 36,692 males and 35,163 females, aged from 5 to 6 years, and
80,467 students of junior high school, 41,842 males and 38,625 females, aged
from 12 to 13 years. IRBBB and CRBBB were higher in males than females, at
0.983% and 0.083% in males versus 0.410% and 0.161% in females (p < 0.0001).
The mechanism of the right conduction defects is not disease of the bundle
branch itself but a distal block probably situated in the RV wall. This
hypothesis is supported by the histological appearances of the dysplastic
zones. (Fontaine G, Frank R, Guiraudon G, et al. Significance of
intraventricular conduction disorders observed in arrhythmogenic right
ventricular dysplasia. Arch Mal Coeur Vaiss. 1984; 77:872-879.).
Among those without RBBB, a prolonged S-wave upstroke in V1 through V3 > or
= 55 ms was the most prevalent ECG feature (95%) and correlated with disease
severity and induction of VT on electrophysiological study. This feature
also best distinguished ARVD/C (diffuse and localized) from RVOT.(Nasir K,
Bomma C, Tandri H, et al. Electrocardiographic features of arrhythmogenic
right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a
need to broaden diagnostic criteria.Circulation. 2004; 110:1527-1534.).
Patients with the ECG pattern of RBBB and right precordial ST-segment
elevation may experience SCD in the setting of either ARVC/D or a functional
electrical disorder such as BrS (Corrado D, Basso C, Buja G, et al. Right
bundle branch block, right precordial st-segment elevation, and sudden death
in young people. Circulation. 2001; 103:710-717.).
T-WAVE POLARITYIMVT-RVOT: Always T wave upright from V2- V5.
ARVC/D: Negative T waves of V1 to V2 or V3 are very characteristic when
present in children over 12 years old in the absence of RBBB. (Metzger JT,
deChillou C, Cheriax E, et al.: Value of the 12-lead electrocardiogram in
arrhytmogenic right ventricular dysplasia, and absence of correlation with
echocardiographic finding. Am J Cardiol 1993; 72: 964.).
T-wave inversions in V1 through V3 were observed in 85% of ARVC/D patients
in the absence of RBBB compared with none in RVOT and normal controls,
respectively. (Nasir K, Bomma C, Tandri H, et al. Electrocardiographic
features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy
according to disease severity: a need to broaden diagnostic
criteria.Circulation. 2004; 110:1527-1534.).
Often presents as T-wave inversion in the anterior leads of the
electrocardiogram. (Toh KW, Nadesan K, Sie MY, et al. Postoperative death in
a patient with unrecognized arrhythmogenic right ventricular dysplasia
syndrome. Anesth Analg. 2004;99:350-352.)
Nava et al suggests that the extension of T loop negativity in horizontal
plane loop of VCG and T wave on precordial leads of ECG are probably caused
by dislocation of the LV backwards secondary to RV dilatation, asynchronous
RV repolarization or intraparietal RV conduction defects. In 24 cases T wave
was negative only on V1 in 37%; from V1 to V2 in 25%; from V1 to V3 in 8%;
from V1 to V4 in 4% and from V1 to V5 in 8%. (Nava A, Canciani B, Buja G, et
al. Electrovectorcardiographic Study of Negative T Waves on Percordial
Leads in Arrhtyhmogenic Right Ventricular Dysplasia: Relationship With Right
Ventricular Volumes J of Electrocardiol 1998: 21: 239-245.).
PARIETAL BLOCK
IMVT-RVOT: Absent. QRSD <110 ms in V1, V2 or V3.
ARVC/D: The QRS complex could be normal, with a slightly increased duration
in precordial leads from V1 to V3 (> 110 ms) and with lower duration from V3
to V6. For this reason, a protocol for ECG recording when there is a
suspicion of ARVC/D, has been proposed:
1. The tracing must have a double velocity and amplitude of (50 mm/s and 20
mm/s) with the aim of comparing QRS duration for all precordial leads. It is
better to observe the possible presence of the epsilon wave.
2. In the limbs leads, the right -arm electrode should be placed on the
xiphoid appendage, the electrode of left arm on the manubrium of the
sternum, and the one of the left leg on the rib on V4 or V5 with the aim of
observing the epsilon wave better.
The QRSD ratio of V1 + V2 + V3 / QRSD V4 + V5 + V6 > than 1.2 is found in
97% of the ARVC/D cases.
The specificity of this criterion has not been completely established yet in
patients without this entity, as well as the sensitivity; QRSD > 110 ms in
V1, V2 or V3 84% sensitivity and high specificity.
The diagnosis of ARVC/D could be determined by ECG with 84% sensitivity and
100% specificity if QRSD in leads V1, V2 or V3 was longer than 110 ms, T
wave was negative in V2 or if T wave was negative in V1, but in this latter
case only provided IRBBB was present.
ARVC/D can be excluded if the ECG is found to be normal 6 years or later
after a first ventricular tachycardia attack.
The QRSD is correlated with the amount of fibrous tissue in patients with VT
of RV origin.
Which includes depolarization (QRS) and ventricular repolarization (ST/T =
JT interval).
Thus, when there is branch block (as in the some cases of BS), the
measurement of ventricular repolarization through QTc may be incorrect. In
these cases, the measurement of the JT interval (JT = QT - QRSD) is more
accurate than the QT interval, because it excludes the depolarization that
is found prolonged, because the biventricular chamber activates sequentially
and not concomitantly as normally. This is the reason why it is essential to
know accurately the exact point where depolarization ends and repolarization
begins.
EPSILON WAVE
These are low amplitude and short duration waves located near the end of the
QRS complex and the beginning of the ST segment (in the J point); visible
from V1 to V3 and rarely in the leads of the frontal plane.
IMVT-RVOT: Absent. Do not exist.
ARVC/D: Is not pathognomonic but característic of th entity. Present in 30%
of cases. The R' wave may be mistaken or an epsilon wave. They correspond to
late potentials that can be translated into RV delayed activation.
Epsilon wave was present in 56.3% of patients with M-VT and LBBB, in 4.8% of
patients with P-VT and in none of the patients with M-VT and RBBB. (Makarov
LM, Gorlitskaia OV, Kuryleva TA, et al. Prevalence of electrocardiographical
signs of right ventricular arrhythmogenic dysplasia Kardiologiia. 2004;
44:23-28.).
Epsilon wave is considered mayor criteria of the diagnosis of ARCVC/D. This
condition is characterized by the presence of delayed potentials, which
appear after the end of ventricular depolarization as recorded by epicardial
mapping. This post-excitation phenomenon may also be demonstrated either by
an intracavitary electrode or sometimes on an amplified ECG.
NEGATIVE T-WAVE FROM V1 TO V2 OR V3
IMVT-RVOT: Absent.
ARVC/D: Typical if present in > 12 year old without RBBB. The most relevant
ECG features are inverted T wave from V1 to V3 leads and widened QRS complex
(> 120 ms) in V1 lead (Topalov V, Kovacevic DV, Kovacevic D, et al.
Arrhythmogenic right ventricular dysplasia Med Pregl.2000; 53: 355-362.).
FRONTAL PLANE QRS AXIS OF VT
IMVT-RVOT: Positive in inferior leads III and AVF, negative in lead AVL.
LBBB morphology inferior axis.
In 10% it may originate in the LV, in the region of the postero-inferior
division of left bundle with RBBB morphology and extreme deviation of SÂQRS
to the left.
Another morphology that suggests the focus of origin in the LV, is LBBB
associated to early transition in the V2 lead.
Dominant R in V1 and inferior SÂQRS points the focus of superior origin in
the LV.
Rarely, it could have an epicardial origin, characterized by positive
concordance in precordial leads and negative complexes in DI and aVL.
TV has been described in literature, as presenting both LBBB and RBBB
morphologies, each one with identical SÂQRS, which suggests that the focus
originates in the interventricular septum with a dual exit to the left and
to the right (Dixit S, Gerstenfeld EP, Callans DJ, et al.
Electrocardiographic patterns of superior right ventricular outflow tract
tachycardias: distinguishing septal and free-wall sites of origin. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2003; 14:1-7.).
According to the QRS configuration during episode of IM-VT four groups were
distinguished by Mont et al (Mont L, Seixas T, Brugada P, et al. The
electrocardiographic, clinical, and electrophysiologic spectrum of
idiopathic monomorphic ventricular. Am Heart J. 1992; 124:746-753.).
1) Group I: RBBB morphology and SÂQRS superior on frontal plane: It
group had dizziness during VT less frequently, but they needed cardioversion
to terminate their arrhythmias more often. They experienced tachycardia
during exercise less often, and tachycardia was not initiated during
exercise testing. They had fewer PVCs according to the Holter recording.
During the electrophysiologic study, VT was induced and terminated by pacing
more often in this group. Reentry seems to be the most likely arrhythmia
mechanism in this group.
2) Group II: RBBB morphology and intermediate SÂQRS on frontal plane;
3) Group III: LBBB morphology and left axis deviation;
4) Group IV: LBBB morphology wit right axis deviation or intermediate;
ARVC/D: Can be inferior or Superior. LBBB morphology with inferior axis if
originates from RVOT and LBBB morphology with superior axis if originate
form RVIT or apex.
(XVII) ARRHYTHMIAS
IMVT-RVOT: PVBs, non-sustained VT or sustained VT at rest or with exercise.
The most common form of idiopathic VT is repetitive M-VT (RMVT), which
typically occurs at rest and is characterized by frequent ventricular ectopy
and salvos of NS-VT with intervening sinus rhythm. Although the arrhythmia
occurs at rest, the constellation of findings in idiopathic VT that is
characterized by RMVT is consistent with the mechanism of cAMP-mediated
triggered activity. Therefore, the spectrum of VT resulting from this
mechanism includes not only paroxysmal exercise-induced VT but also RMVT
(Lerman BB, Stein K, Engelstein ED, et al. Mechanism of repetitive
monomorphic ventricular tachycardia. Circulation. 1995; 92:421-429.).
Several distinctive ECG characteristics and detailed ECG analysis can
differentiate free wall RVOT from septum-VT/ PVCs:
1) R wave amplitudes in the inferior leads were significantly smaller
in free wall; 2) RVOT or PVCs than in septum VT/PVC;3) An RR'
pattern in the inferior leads was observed significantly more often in free
wall RVOT/PVC than in septum -VT/PVC;4) QS-wave amplitude in each of
leads V1 to V3 was significantly deeper in free wall -RVOT/PVC than in
septum -VT/PVC (Tada H, Ito S, Naito S, et al. Prevalence and
electrocardiographic characteristics of idiopathic ventricular arrhythmia
originating in the free wall of the right ventricular outflow tract. Circ J.
2004; 68:909-914.).
ARVC/D: MVT with LBBB morphology with exercise. Sustained VT occurs
spontaneously or during exercise. The PVCs and the VT have LBBB contour,
suggesting RV site of origin. ARVC/D could be a common cause of VT in
children with an apparently normal heart (Dungan WT, Garson A Jr, Gillette
PC. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a cause of ventricular
tachycardia in children with apparently normal hearts. Am Heart J. 1981;
102:745-750.).
The effort plays an important role in the induction of VT in patients with
localized RV impairment. In conclusion a wide spectrum of VT is present in
the ARVC/D. Probably there are varied RV "arrhythmogenic" zones and
electrophysiological mechanisms (Nava A, Canciani B, Scognamiglio R, et al.
Tachycardia and ventricular fibrillation in the arrhythmogenic right
ventricle (arrhythmogenic dysplasia of the right ventricle). Clinical and
electrocardiographic spectrum G Ital Cardiol. 1986; 16:741-749.).
(XVIII) VENTRICULAR ARRHYTHMIAS MECHANISM
IMVT-RVOT:
1) Trigged activity
(Adenosine-Sensitive): 70% of cases. cAMP-mediated triggered activity.
2) Delayed triggered activity, dependent on post-depolarization in phase 4,
associated to increase of cyclic AMP and mediated by catecholamines:
adrenergic-dependent.
3) Intrafascicular Reentry (Verapamil sensitive); 10% of cases.
4) Enhanced Automaticy (Propranolol-sensitive);
5) Reentry
6) Undifferentiated (Lerman BB, Stein KM, Markowitz SM.: Idiopathic right
ventricular outflow tract tachycardia: A clinical approach. Pacing Clin
Electrophysiol. 1996 19:2120-2137.).
Dynamic changes in the T-U wave were observed in patients with idiopathic
M-VT originating from the RVOT. Further investigations are required to
elucidate the precise role of the U wave in arrhythmogenesis in these
patients (Nakagawa M, Ooie T, Hara M, et al. Dynamics of T-U wave in
patients with idiopathic ventricular tachycardia originating from the right
ventricular outflow tract. Pacing Clin Electrophysiol. 2004; 27:148-155.).
ARVC/D: Four mechanism are related in literature:
1) VT around an anatomical obstacle: the fibrofatty substitution of
the RV myocardium constitutes the substrate for reentrant circuits, leading
to the onset of ventricular arrhythmias (Bauce B, Basso C, Nava A.
Signal-averaged electrocardiographic parameter progression as a marker of
increased electrical instability in two cases with an overt form of
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.Pacing Clin Electrophysiol.
2002; 25:362-364.);
2) VT as a result of increased automaticity during exercise;
3) Vortex-like reentrant VT, which may explain SCD during sleep;
4) Combination of the previous ones.
(XIX) ATRIAL ARRHYTHMIAS
IMVT-RVOT: Absent.
ARVC/D: Late and secondary.
(XX) VECTORCARDIOGRAM
IMVT-RVOT: No mentioned.
ARVC/D: There is evidence of peripheral blocks of the RBBB in ARV/CD) as
Fontaine showed: the IRBBB or CRBBB topography occurs in the divisional
portion of the right branch, i.e. in the free wall of the RV after the trunk
of the branch splits in the base of the papillary muscle of the tricuspid
valve, and its mechanism seems to respond to dysplastic involvement of the
free wall, whether in the RVOT, the RVIT, or in the apical region (dysphasia
triangle) where the dysplastic area is found (Fontaine G, Frank R, Guiraudon
G, et al. Significance of intraventricular conduction disorders observed in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Arch Mal Coeur Vaiss. 1984;
77:872-879.).
Nava et al. Showed modifications on HP T loop of VCG. The authors observed
three morphologic characteristics:
1) CCW rotation with a mean axis range of + 150 to -100;
2) A figure-eight pattern with mean range of +100 to - 400;
3) CW rotation with mean axis range of - 400 to -1100 (Nava A,
Canciani B, Buja G, et al. Electrovectorcardiographic Study of Negative T
Waves on Percordial Leads in Arrhtyhmogenic Right Ventricular Dysplasia:
Relationship With Right Ventricular Volumes J of Electrocardiol 1998: 21:
239-245.).
(XXI) SIGNAL AVERAGED ECG
IMVT-RVOT: Always normal.
ARVC/D: Usually abnormal. Filtering in the range of 20 to 250 Hz is more
sensitive for identification of asymptomatic cases than the usual band pass
of 40 to 250 Hz.
>From 138 patients studied the signal averaged ECG was abnormal in 57% of the
patients.
The sensitivity was 57%, specificity 95% and positive predictive value 92%.
The signal averaged ECG was abnormal in 94.4% of patients with the extensive
form of the disease, in 77.7% of patients with the moderate form and in
31.8% of patients with the minor form, demonstrating good correlation with
the extent of the disease.
There is a closer correlation between the signal averaged ECG and extent of
disease than with the presence of ventricular arrhythmias. The signal
averaged ECG is not helpful in diagnosing minor forms of the disease, but
since it is a non-invasive method, it may be useful in evaluating
progression of the disease (Oselladore L, Nava A, Buja G, et al.
Signal-averaged electrocardiography in familial form of arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy.Am J Cardiol. 1995; 75:1038-1041.) (Nava A,
Folino AF, Bauce B, et al. Signal-averaged electrocardiogram in patients
with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and ventricular
arrhythmias. Eur Heart J. 2000; 21:58-65.).
(XXII) MICROVOLT T-WAVE ALTERNANS (TWA)
It is a new risk marker for ventricular arrhythmias.
IMVT-RVOT: Negative for T-wave alternans in > 90% of cases.
ARVC/D: Positive for TWA in 87% of cases (Kinoshita O, Tomita T, Hanaoka T,
et al. T-wave alternans in patients with right ventricular tachycardia.
Cardiology. 2003; 100:86-92.). So, TWA could be an appropriate test to
detect arrhythmic risk in patients with ARVC/D.
(XXIII) EXERCISE STRESS TESTING
IMVT-RVOT: In 50% of cases adrenergic-dependent effort induced VT and
Provocable by exercise or effort induced VT. Tree variants are Exercise
induced: The variant Adenosine-Sensitive (Triggered Activity); The variant
Propanolol-Sensitive and the Undifferentiated.
The variant Adenosine-Sensitive (Triggered Activity) is exercise-induced
with repetitive M-VT.
The variant Propanolol-Sensitive is Exercise induced with incessant.
ARVC/D: Should be performed with particular attention paid to evaluating ST
segment changes in RV precordial leads.
Occurrence of extrasystoles during increasing exercise followed by a
prolonged observation during the recovery phase. A crescendo of PVCs.
(XXIV) AMBULATORY ELECTROCARDIOGRAPHY OR LONG-TERM ELECTROCARDIOGRAPHIC
RECORDING
(HOLTER MONITORING AND LOOPER)
IMVT-RVOT: Detection of frequent or in bursts monomorphic PVCs that occur
predominantly during the day.
Record M-VT with LBBB pattern with inferior SÂQRS: between + 300 and + 1200
indicative of RVOT origin.
ARVC/D: Proper evaluation requires a 12-lead Holter system;
Record MVT with typical LBBB pattern.
(XXV) ECHOCARDIOGRAM
IMVT-RVOT: Normal in 90% of cases. Rarely, slight enlargement of RV.
ARVC/D: Increased RV size and/or wall motion abnormalities. Dilatation of
the RVOT and hypocontractility It is difficult in patients with minimal RV
abnormalities. Aneurysm of the basal RV free wall below tricuspid valve is
related (Maia IG, Sa R, Bassan R, et al. Arrhythmogenic right ventricular
dysplasia Arq Bras Cardiol. 1991; 57:97-102.).
(XXVI) RV VENTRICULOGRAM
IMVT-RVOT: Usually Normal
ARVC/D: Usually abnormal. It is difficult to evaluate in patients with
minimal RV abnormalities.
(XXVII) CARDIAC MAGNETIC RESONANCE IMAGING OR NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE
(CMRI, MRI OR NMR)
IMVT-RVOT: Usually normal, but data in literature is conflicting. Carlson et
al (Farwell DJ, Freemantle N, Sulke AN. Use of implantable loop recorders in
the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J. 2004; 25:1257-1263.)
refer: focal wall thinning focally diminished systolic wall thickening, and
abnormal systolic wall motion.
Focal fatty infiltration was referred.
RV abnormalities were revealed in 32 (60%) of the 53 patients: fixed
thinning in 27 (84%), fatty replacement in eight (25%), and reduced wall
thickening or motion in 31 (97%). RV abnormalities were found in 35 (76%) of
46 patients with idiopathic RVOT tachycardia. Mild RV abnormalities are
likely sources for arrhythmias, even in the absence of ARVC/D (Carlson MD,
White RD, Trohman RG, et al. Right ventricular outflow tract ventricular
tachycardia: detection of previously unrecognized anatomic abnormalities
using cine magnetic resonance imaging.J Am Coll Cardiol. 1994; 24:720-727.)
(White RD, Trohman RG, Flamm SD, et al. Right ventricular arrhythmia in the
absence of arrhythmogenic dysplasia: MR imaging of myocardial abnormalities.
Radiology. 1998;207:743-751.).
.Menghetti et al (Menghetti L, Basso C, Nava A, et al. Spin-echo nuclear
magnetic resonance for tissue characterisation in arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy.Heart. 1996;76:467-470.) studied fifteen patients
that had a clinical diagnosis of ARVC/D with spin-echo T1-weighted NMR and
multislice scan. Ten of the 15 patients with ARVC had an abnormal NMR result
(67% sensitivity), with areas that had signal intensity close to that of
pericardial or subcutaneous fat. In the remaining five cases the NMR signal
was inadequate.
ARVC/D: Increased signal intensity of RV free wall; wall motion
abnormalities with CINE MRI has emerged as clinical tools for evaluation of
myocardial pathology. The device providing morphologic and functional
information, has the ability to demonstrate intramyocardial fat, which is
the pathological hallmark in ARVC/D (Menghetti L, Basso C, Nava A, et al.
Spin-echo nuclear magnetic resonance for tissue characterisation in
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Heart. 1996;76:467-470.)
(Tandri H, Bomma C, Calkins H, et al. Magnetic resonance and computed
tomography imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. J Magn
Reson Imaging. 2004; 19:848-858.) (Desai MY, Lima JA, Bluemke DA.
Cardiovascular magnetic resonance imaging: current applications and future
directions. Methods Enzymol. 2004; 386:122-148.).
MRI allows the clearest visualization of the heart, in particular because
the RV is involved, which is usually more difficult to explore with the
other imaging modalities. Furthermore, MRI offers the specific advantage of
visualizing adipose infiltration as a bright signal of the RV myocardium.
MRI provides the most important anatomic, functional, and morphologic
criteria for diagnosis of ARVC/D within one single study. As a result, MRI
appears to be the optimal imaging technique for detecting and following
patients with clinical suspicion of ARVC/D (Castillo E, Tandri H, Rodriguez
ER, et al. DA. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: Ex Vivo and in
Vivo Fat Detection with Black-Blood MR Imaging. Radiology. 2004;
232:38-48.).
ELECTRON-BEAM COMPUTED TOMOGRAPHY (ELECTRON-BEAM CT) OR ULTRAFAST
COMPUTERIZED TOMOGRAPHY)
IMVT-RVOT: Normal.
ARVC/D: Characteristic electron-beam CT findings are frequently observed
only in patients with ARVC/D. Electron-beam CT is useful for evaluating for
LV involvement and can estimate mapping electrophysiology study.
The frequencies of abundant epicardial adipose tissue, low-attenuation
trabeculations, scalloping of the RV free wall, and intramyocardial fat
deposits were 86%, 71%, 79%, and 50%, respectively, in the ARVC/D group,
whereas these findings were not observed in control groups (van der Wall EE,
Kayser HW, Bootsma MM, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia:
MRI findings. Herz. 2000; 25:356-364.).
RESPONSE TO PROGRAMMED ELECTRICAL STIMULATION (PES) (INDUCTION)
IMVT-RVOT: Inducibility of VT by PES with ventricular extra stimuli: 3%;
Presence of more than one ECG morphology during tachycardia: 0%;
Fragmented diastolic potentials during ventricular arrhythmia: 0%.
ARVC/D: Inducibility of VT by PES with ventricular extrastimuli: 93%,
Presence of more than one ECG morphology during tachycardia: 73%,
Fragmented diastolic potentials during ventricular arrhythmia: 93% (Takagi
M, Aihara N, Kuribayashi S, et. al. Abnormal response to sodium channel
blockers in patients with Brugada syndrome: augmented localized wall motion
abnormalities in the right ventricular outflow tract region detected by
electron beam computed tomography. Heart 2003; 89:169-74.).
ENTRAINMENT
Technique that consists in applying extra-stimuli in series during S-VT,
using cycles for at least 20 ms less than the VT cycle, accelerating the
tachycardia to stimulated rate.
IMVT-RVOT: Negative. Insensitive / not present.
ARVC/D: Positive. Sensitive / present.
RESPONSE TO CATECHOLAMINES AGENTS ISOPROTERENOL, ISOPRENALINE OR DOBUTAMINE
IMVT-RVOT: Facilitates in cAMP-Triggered Activity
(Adenosine-Sensitive) and Propanolol-Sensitive (Automatic).
Facilitates/no effect in reentry in Verapamil-Sensitive, in
undifferentiated, atriofascicular and Bundle Brach reentry variants.
ARVC/D: Catecholamines Facilitation. The induction of the VT generally is
dependent of the infusion of isoproterenol. Catecholamines increase the ST
segment elevation.
RESPONSE TO AJMALINE HYDROCHLORIDE TESTING (CLASS 1A AGENT)
IMVT-RVOT: No tested.
Observation:
Class IA agents such as procainamide e Quinidine are used for the treatment
and are effective in approximately 25% to 50% of patients.
ARVC/D: Could be positive: coved ST segment elevation of at least 2 mm in at
least two right precordial leads (Shimizu W, Kamakura S. Catecholamines in
children with congenital long QT syndrome and Brugada syndrome. J
Electrocardiol 2001; 34: 173-175.).
RESPONSE TO CLASS II ANTIARRHYTHMIC AGENTS: BETA-ADRENOCEPTOR BLOCKERS:
PROPRANOLOL AND OTHERS
IMVT-RVOT:
Adenosine-Sensitive: Present/ sensitive;
Verapamil-Sensitive: Present/ sensitive or not present/insensitive;
Propanolol-Sensitive:
Terminates/transient suppression;
Undifferentiated: not present/insensitive;
ARVC/D: Beta-blocking agents by themselves do not offer a fail-safe
protection in adult with ARVC/D (Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C, et
al, Brugada Sodium channel blockers identify risk for sudden death in
patients with ST-segment elevation and right bundle branch block but
structurally normal hearts. Circulation. 2000; 101:510-515.).
They decrease the elevation of the J point and ST segment. Sympathetic over
activity is reported to cause SCD.
They are of choice in the cases of clearly effort-induced arrhythmias.
Carvedilol is not only useful for controlling arrhythmia but also for
improving LV function in some patients with ARVC/D. Carvedilol may be a
first-line drug for some patients with ARVC/D (Hiroi Y, Fujiu K, Komatsu S,
et al. Carvedilol therapy improved left ventricular function in a patient
with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Jpn Heart J. 2004;
45:169-177.).
EFFECT OF FEVER OR HIGER TEMPERATURE
IMVT-RVOT: No influenced.
ARVC/D: No influenced.
PLASMA LEVELS OF BRAIN NATRIURETIC PEPTIDE (BNP)
IMVT-RVOT: Plasma levels of BNP are not increased.
Mean value: 8.3+/-5. 5 pg/mL
ARVC/D: Plasma levels of BNP are increased in ARVC/D patients.
Mean value: 61.4+/-59.6 pg/mL (Matsuo K, Nishikimi T, Yutani C, et al.
Diagnostic value of plasma levels of brain natriuretic peptide in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 1998;
98:2433-2440.).
ENDOMYOCARDIAL BIOPSY (EMB)
IMVT-RVOT: Usually negative: without structural heart disease.
Recent studies with EMB contradict this concept, having shown abnormalities
in more than 65% of cases, which increases to more than 80% when the
material is product of an autopsy. Thus, the following were described
(Markowitz SM, Litvak BL, Ramirez de Arellano EA, et al. Adenosine-sensitive
ventricular tachycardia: right ventricular abnormalities delineated by
magnetic resonance imaging. Circulation. 1997; 96:1192-200.):
Indicatives of structural heart disease:
1) Hamartoma of Purkinje fibers was described (Garson A Jr,
Smith RT Jr, Moak JP, et al. Incessant ventricular tachycardia in infants:
myocardial hamartomas and surgical cure. J Am Coll Cardiol. 1987;
10:619-626.) ;
2) Mild form of ARVC/D;
3) Microangiopathy associated to subendocardial fibrosis;
4) Sub-clinical myocarditis;
5) Focal cardiomyopathy;
6) Atherosclerotic ischemic cardiomyopathy;
7) Non-atherosclerotic ischemic cardiomyopathy;
8) Hypertrophic cardiomyopathy;
9) Mitral valve prolapse.
ARVC/D: It has the potential for in vivo demonstration of typical fibrofatty
replacement of the RV myocardium. However, sensitivity of this test is low
because, for reasons of safety, samples are usually taken from the septum, a
region uncommonly involved by the disease.
Fibrofatty replacement of the myocardium, the hallmark pathologic feature,
may be a response to injury caused by myocyte detachment.
Apoptosis is present in EMB of patients with ARVC/D, especially in the early
symptomatic phase of disease (Valente M, Calabrese F, Thiene et al. In vivo
evidence of apoptosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am
J Pathol. 1998; 152:479-484.).
In all patients, it is necessary preformed the EMB in the apex, RVOT,
inferior wall of the RVIT and in the septal-apical region of the LV.
A Myocarditis involving the RV can mimic a ARVC/D. EMB appears the most
reliable diagnostic technique, with significant prognostic and therapeutic
implications (Chimenti C, Pieroni M, Maseri A, Histologic findings in
patients with clinical and instrumental diagnosis of sporadic arrhythmogenic
right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol. 2004; 43: 2305-2313.).
Thirty patients with LBBB morphology VT and echocardiographic, angiographic,
and MRI findings diagnostic of ARVC/D were studied. All patients, besides
diagnostic, noninvasive, and invasive cardiac studies, underwent EMB in the
apex, anterior free wall, inferior wall of the RV and in the septal-apical
region of the LV. RESULTS: Diagnostic histologic features of ARVC/D were
found 30% patients and a myocarditis, according to the Dallas criteria, in
the remaining 70% patients. Morphometric evaluation of RV samples showed
significant differences in fatty tissue and myocyte percent area between
ARVC/D and myocarditis. Conversely, no difference was found between the two
groups in arrhythmic patterns and structural and functional
echocardiographic, angiographic, and MRI RV alterations.
MRI showed hyperintense signals in 67% of ARVC/D and in 62% of myocarditis
group. During follow-up (mean, 23 +/- 14 months), all patients with
myocarditis remained stable on antiarrhythmic therapy while five patients
with ARVC/D required implantation of an ICD.
>From January 1985 through December 1990, 534 patients underwent EMB at Johns
Hopkins Hospital for suspected myocarditis. One hundred thirty-eight (26%)
biopsy specimens were diagnosed histologically by two cardiac pathologists
as either active (n = 85, 16%) or borderline (n = 53, 10%) myocarditis. Of
the 138 patients, 60 were excluded based on either specific concurrent
clinical conditions or noncongestive heart failure presentations.
Immunohistochemical staining for common leukocyte antigen infiltrating cells
performed on the remaining 78 specimens confirmed the presence of focal or
multifocal inflammatory infiltrates in 58, of which 49 had histologic
evidence of active myocarditis. All 49 patients presented with CHF and LV EF
of < 40%.
Compared with patients with either idiopathic dilated cardiomyopathy (n =
207) or ischemic cardiomyopathy (n = 44), these patients with myocarditis
had a less striking male predominance (58 vs 69 and 83%, respectively) (p =
0.02) and were younger (43 +/- 16 vs 50 +/- 17 and 55 +/- 13 years,
respectively, p = 0.005). Racial distributions were similar. (Herskowitz A,
Campbell S, Deckers J, et al. Demographic features and prevalence of
idiopathic myocarditis in patients undergoing endomyocardial biopsy. Am J
Cardiol. 1993; 71:982-986.).
In 10-year of experience with EMB in myocarditis associated to idiopathic
CHF with specific reference to frequency of myocarditis, treatment policy,
relative benefits, and follow-up, Arbustini et al. (Arbustini E, Gavazzi A,
Dal Bello B, et al. Ten-year experience with endomyocardial biopsy in
myocarditis presenting with congestive heart failure: frequency, pathologic
characteristics, treatment and follow-up.G Ital Cardiol. 1997;27:209-223.)
shows that the frequency of myocarditis diagnosed according to Dallas
criteria is high in patients with clinical diagnosis of myocarditis, while
it is extremely low in dilated cardiomyopathy patients.
Of the 601 patients, 38 were clinically suspected of having myocarditis on
the bases of a very recent onset of CHF and/or of arrhythmias and/or of
conduction disturbances, and of a close-to-recent history of flu-like
febrile illness.
Corresponding EMBs showed myocarditis in 16 of the 38 cases (42.1%). A
further 10 EMBs, from patients with a recent onset of CHF without prior
infection episodes, showed myocarditis.
Best Regards.
Andrés Ricardo Pérez Riera
Edgardo Schapachnik
Sergio Dubner
------------------------------------------------
Português
Prezado Dr Jorge Salina
Diagnóstico diferencial entre a DAVD e a TVM idiopática
Esta é a principal entidade que necessita ser diferenciado da DAVD quando
nasce da Via de Saída do VD
A DAVD é uma entidade genética e progressivoa do músculo cardíaco ou
esporádica associada a arritmia e MCS , Com o passar do tempo leva a um
acometimento mais difusso do VD e até envolvimento do VD que culmina com
ICC.
A TVM que nasce da Via de Saída do VD pode ser muito semelhante, porem, não
existe anormaidade no coração e diferentemente da DAVD não conduz a
dilatação de ventrículo.
A TVM que nasce da Via de Saída do VD é mais comum do que a DVD e ambas são
observadas em gente jovem aparentemente sadia. Ambas entidades possuem,
porém, um prognóstico e tratamento diferente quando realizado o seguimento
pelo que se torna essencial estabelecer o diagnóstico diferencial
definitivo. (Kuhn A, Kottkamp H, Thiele H, Idiopathic right ventricular
tachycardia or arrhythmogenic right ventricular tachycardia? Dtsch Med
Wochenschr. 2000;125:692-677.).
A TVM que nasce da Via de Saída do VD não tem história familiar positiva ao
passo que a DAVD antecedentes famiiares estão presentese em 30% a 50% dos
casos. Em este sentodo um antecedente familiar e mesmo menores alterações do
ECG são diagnósticas. Váraios genes tem sido mapeados e assim, porvindo
evidências para heerogenidade genética (Basso C, Thiene G, Nava A, D et
al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a survey of the
investigations at the University of Padua.Clin Cardiol. 1997; 20:333-336.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD na maioria dos pacintes as
manifestações se inciam entre os 30 e 50 anos . Na série de Lermans as
idades extremas foram 6 e 77 anos (Lerman BB, Kenneth M, Stein SM, et al.
Ventricular Tachycardia in Patients With Structural Normal Heart. In Zipes
DP & Jalife J Cardiac Electrophysiology From Cell to Bedside 3rd. 2000;
Chapter 70 pp: 640-656)
A DAVD se manifesta entre os 15 e 30 anos na adolescência e na idade adulta
jovem (Nava A, Bauce B, Basso C, et al. Clinical profile and long-term
follow-up of 37 families with arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2000; 36:2226-2233.).
A doença é a causa de MCS em menores de 35 anos. Pelo menos 80% dos caso são
diagnosticados antes dos 40 anos.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD adenosina-sensitiva se distribui
igualmente em ambos os sexos (Lerman BB, Kenneth M, Stein SM, et al.
Ventricular Tachycardia in Patients With Structural Normal Heart. In Zipes
DP & Jalife J Cardiac Electrophysiology From Cell to Bedside 3rd. 2000;
Chapter 70 pp: 640-656.) ao passo que a DAVD apresenta uma predominância
mascuiina de 3:1 ou igual.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD não é familiar ao passo que a DAVD é
esporádica em 65% das instâncias e familiar em 35% de tipo dominante
(Wlodarska EK, Konka M, Kepski R, et al. Familial form of arrhythmogenic
right ventricular cardiomyopathy. Kardiol Pol. 2004; 60:1-14.) apessar que
existe umpadrão autosómico essecivo quue afeta o braço longo do cromossômo
17( 17q21) associado a queratoderma palmo-plantar epidermolítico com cabelos
lanosos ("Doença de Naxos"). (Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Anastasakis
A, et al. Genotype-phenotype assessment in autosomal recessive
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (Naxos disease) caused by a
deletion in plakoglobin. J Am Coll Cardiol. 2001; 38:1477-1484).
A TVM que nasce da Via de Saída do VD é muito mais prevalente que a DAVD a
qual há sido estimada em 1/5000 (Czarnowska E, Wlodarska EK, Zaleska T.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (dysplasia): etiology,
clinical presentation, diagnosis and treatment Kardiol Pol. 2003; 58:58-63.)
ou em 0,4% dependendo de circunstâncias geográficas (Hagenah G, Andreas S,
Konstantinides S. Accidental left ventricular placement of a defibrillator
probe due to a patent foramen ovale in arrhythmogenic right ventricular
dysplasia. Acta Cardiol. 2004; 59:449-451.).
Por não ser hereditária a TVM que nasce da Via de Saída do VD não possui
áreas endémicas o passo que a DAVD é endêmica na região de Véneto Itália e
Nova escócia e na ilha grega de Naxos na sua forma recessiva.
A taxa de mortalidade anual é praticamente nula na TVM que nasce da Via de
Saída do VD ao passo que na DAVD é da ordem de 2.5% ao ano.
A TVM que nasce da Via de Saída do VD apresenta como manifestações em 80%
dos casos palpitações em 50% tonturas, em 10% síncopes durante o evento e em
80% encontram-se nas classes I e II sendo apenas em 20% na classe III. Os
deflagradores são o estresse do exercício, gestação, elevado consumo
alcoólico café ou tabaco.
Na DAVD a queixa mais comum são as palpitações sendo freqüente a síncope,
tontura ou MCS deflagradas por estresse ou exercícios (Maia IG, Sa R,
Bassan R, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia Arq Bras
Cardiol. 1991; 57:97-102.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD a onda P do ECG e a função sinusal é
normal.
Contrariamente a DAVD pode ocasionar ondas P giganes associadas com QRS de
muita baixa amplitude (Martini B, Nava A, Buja GF, et al. Giant P wave in a
patient with right ventricular cardiomyopathy. Clin Cardiol. 1990;1
3:143-145.). Nesta entidade existe maior inductibilidade do que a população
controle para arritmias supraventriculares que podem preceder as
taquicardias ventriculares. Esta associação assinala o caráter difusos da
desordem. (Brembilla-Perrot B, Jacquemin L, et al. Increased atrial
vulnerability in arrhythmogenic right ventricular disease.Am Heart J.
1998;135:748-754.). Em casos de IC Direita se pode observar no ECG padrão de
SAD e dispersão do QRS de 47.1+/-18.9. Sobrecarga bia trial e reduzida
dispersão do QRS de33.0+/-23. são observados em casos de ICC biventricular
(Peters S, Peters H, Thierfelder L. Heart failure in arrhythmogenic right
ventricular dysplasia-cardiomyopathy. Int J Cardiol. 1999; 71:251-256.).
Se ha referido um homem de 60 anos portador de DAVD que desenvolvera doença
do Nó Sinusal com tempo de recuperação de 6113 mseg). Os autos explicam a
arritmia pela gradua substituição dos miócitos atriais por tecido
gorduroso.(Balderramo DC, Caeiro AA. Arrhythmogenic right ventricular
dysplasia and sick sinus syndrome Medicina (B Aires). 2004; 64: 439-441.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD o intevalo PR é normal ao passo que
na DAVD é possível encontrar prlongamento deste intervalo (Wisten A,
Andersson S, Forsberg H, et al. Sudden cardiac death in the young in Sweden:
electrocardiogram in relation to forensic diagnosis. J Intern Med. 2004;
255:213-220.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD o padrão de BIRD ou BCRD se observa
em 10% dos casos. (Buxton AE, Waxman HL, Marchlinski FE, et al. Right
ventricular tachycardia: clinical and electrophysiologic characteristics.
Circulation. 1983; 68:917-927.).
Na DAVD o complexo QRS pode monsta BIRD em 18% dos caso e BCRD em 15% . Com
o objetivo de proveer dados de prevalência de distúrbios do ritmo na
população geral Niwa et al (Niwa K, Warita N, Sunami Y, et al. Prevalence of
arrhythmias and conduction disturbances in large population-based samples of
children. Cardiol Young. 2004; 14:68-74.) Analisaram a prevalência de
distúrbios do ritmo em uma população de 152.322 pessoas dos quais 71.855
eram da escola primária, 32.692 homens e 35.163 mulheres com idade entre 5 e
6 anos e 80, 467 estudantes da escola secundária, sendo 41.842 homens e 38,
625 mulheres, com idades compreendidas entre 12 e 13 anos. O padrão de BIRD
e BCRD foi mais freqüente em homens do que em mulheres, 0.983% e 0.083% em
homens versus 0.410% e 0.161% em mulheres (p < 0.0001). O mecanismo do
distúrbio de condução não é doença do ramo em si, porém, um problema distal
localizado na parede livre do VD. Esta hipótese fundamenta os aspectos
histológicos das áreas displásicas (Fontaine G, Frank R, Guiraudon G, et
al. Significance of intraventricular conduction disorders observed in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Arch Mal Coeur Vaiss. 1984;
77:872-879.).
Dentre aqueles sem BRD uma onda S alargada e um upstroke de V1 a V3 > o = 55
ms foi o fato eletrocardiográfico mais freqüente (95%) e se correlaciona com
a severidade da doença e a indução a TV no estudo eletrofisiológico. Este
aspecto do ECG e o melhor sinal para distinguir a forma difusa da localizada
da VSVD (Nasir K, Bomma C, Tandri H, et al. Electrocardiographic features of
arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to
disease severity: a need to broaden diagnostic criteria.Circulation. 2004;
110:1527-1534.).
Pacientes com padrão eletrocardiográfico de BCRD nas precordiais direitas e
supradesnivelamento do segmento ST pode apresentar MCS e exigem diagnóstico
diferencial com a síndrome de Brugada. (Corrado D, Basso C, Buja G, et al.
Right bundle branch block, right precordial st-segment elevation, and sudden
death in young people. Circulation. 2001; 103:710-717.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD a onda T é sempre positiva de V2- V5.
Na DAVD onda T negativas de V1 a V2 ou V3 são muito características quando
presentes em crianças acima de 12 anos na ausência de BRD (Metzger JT,
deChillou C, Cheriax E, et al.: Value of the 12-lead electrocardiogram in
arrhytmogenic right ventricular dysplasia, and absence of correlation with
echocardiographic finding. Am J Cardiol 1993; 72: 964.).
Onda T negativa de V1 a V3 tem sido observada em 85% dos casos de pacientes
portadores de DAVD na ausência de BRD comparados com controles normas e nos
pacientes portadores de TVM que nasce da Via de Saída do VD (Nasir K, Bomma
C, Tandri H, et al. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right
ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need
to broaden diagnostic criteria.Circulation. 2004; 110:1527-1534.).
Na DAVD é freqüente as ondas T negativas nas derivações anteriores do ECG
(Toh KW, Nadesan K, Sie MY, et al. Postoperative death in a patient with
unrecognized arrhythmogenic right ventricular dysplasia syndrome. Anesth
Analg. 2004;99:350-352.).
Nava e col. sugerem que a extensão da negatividade da alça T no PH na alça
do VCG e a polaridade da onda T nas precordiais são causadas provavelmente
por deslocamento do VE para trás secundário a dilatação do VD, assincromismo
da repolarização do VD dilatado, ou defeito de condução intraparietal. Em 24
casos 24 a onda T foi negativa apenas em V1 em 37%; de V1 a V2 em 25%; de
V1 a V3 em 8%; de V1 a V4 em 4% e de V1 a V5 em 8%. (Nava A, Canciani B,
Buja G, et al. Electrovectorcardiographic Study of Negative T Waves on
Percordial Leads in Arrhtyhmogenic Right Ventricular Dysplasia: Relationship
With Right Ventricular Volumes J of Electrocardiol 1998: 21: 239-245.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD não se verifica bloqueio parietal e a
QRSD <110 ms em V1, V2 ou V3.
Na DAVD o complexo QRS pode ser normal, com discrto aumento na duração nas
precordiais de V1 a V3 (> 110 ms) e com menor duração de V3 a V6. Por esta
razão um protocolo para o registro do ECG na suspeita de DAVD deve
realizar-se:
1. O traçado deve ser realizado com dupla velocidade e dupla
amplitude (50 mm/s e 20 mm/s) com o intuito de comparar a QRSD de todas as
precordiais. Adicionalmente aumentam as chances de reconhecer eventual
presença de onda epsilon.
2. Nas derivações dos membros o eletrodo do braço direito deveria
ser colocado na apêndice xifóides, o eletrodo do braço esquereo acima do
manúbrio esternal, e o da perna esquerda sobre a costela em V4 ou V5 com o
intuito de observar a onda epsilon.
A relação QRSD V1 + V2 + V3 / QRSD V4 + V5 + V6 > que 1.2 se ha observado em
97% dos casos de DAVD.
A especificidade deste critério não há sido totalmente estabelecido ainda em
pacientes sem esta entidade assim como a sensibilidade
QRSD > 110 ms em V1, V2 ou V3 84% possui sensibilidade e elevada
especificidade.
O diagnóstico de DAVD poderia ser determinado pelo ECG com 84% de
sensibilidade e 100% de especificidade se a QRSD em V1 e V2 ou V3 for > que
110ms, se a onda T for negativa em V2 ou se na onda T for negativa em V1, em
este caso na coexistência de BIRD.
O diagnóstico de DAVD pode ser excluído se o ECG permanece normal 6 anos ou
mais tarde após o primeiro evento de TV.
A QRSD se correlaciona com a quantidade de tecido fibroso em paciente com TV
originada no VD.
O intervalo QT inclui a despolarização (QRS) e a repolarização (ST/T =
intervalo JT). Assim quando há bloqueio de ramo como ocorre em alguns casos
de Síndrome de Brugada a mediad da repolarização ventricular pelo QTc pode
ser incorreta. Em estes casos, a medida do intervalo JT (JT = QT - QRSD) é
uma aferição mais precisa do que o intervalo QT porque exclui a
despolarização ventricular que está prolongada porque a ativação da câmara
bi-ventricular ativa-se em forma sequencia e não concomitante como
normalmente. Por esta razão consideramos que é essencial conhecer em forma
exata onde a despolarização termina e a repolarização começa.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD não existe onda epsilon. Esta é uma
onda de baixa amplitude e curta duração que inicia no ponto J e se extende
no segmento ST visível de V1 a V3 e raramente nas derivações do plano
frontal.
A presença de onda epsilon na DAVD não é patognomónica mais altamente
característica, Estaria presente em 30% dos casos.
Uma onda R' pode ser confundida com a oonda epsilon. Ela corresponde a
potenciais tardios que se originam em ativação demorada do VD.
As ondas epsilon estavam presentes em 56.3% dos pacientes com surtos de TVM
e morfologia de BCRE e apenas 4.8% dos pacientes com TVP e em nemhum
paciente com TVM e BCRD (Makarov LM, Gorlitskaia OV, Kuryleva TA, et al.
Prevalence of electrocardiographical signs of right ventricular
arrhythmogenic dysplasia Kardiologiia. 2004; 44:23-28.).
Onda epsilon é considerada um critério maior para o diagnóstico de DAVD.
Esta condição se caracteriza por presença de potenciais tardios que aparecem
após o fim da despolarização ventricular como se há registrado no mapeamento
epicárdico.
Este fenômeno de pós-excitação pode também ser demonstrado com eletrodos
intracavitários e algumas vezes com ECG amplificado.
Onda T negativas que nasce da Via de Saída do VD de V2 ou V3 estão ausentes
na TVM que nasce da Via de Saída do VD
Na DAVD ondas T negativas são típicas em > de 12 anos sem BRD. O elemento
mais relevante é a inversão da onda T de V1 a V3 e alargamento do complexo
QRS em V1 (Topalov V, Kovacevic DV, Kovacevic D, et al. Arrhythmogenic
right ventricular dysplasia Med Pregl.2000; 53: 355-362.).
O eixo elétrico no PF na TVM que nasce da Via de Saída do VD é inferior com
complexos positivos nas inferiores e negativos em aVL com morfologia de
BCRE. Em 10% dos casos se origina do VE na região da divisão
póstero-inferior do RE com morfologia de BCRD e extremo desvio do eixo
elétrico para a esquerda.
Uma outra morfologia que sugere o foco de origem no VE é a de BCRE associado
a transição precoce em V2. R dominante em V1 e eixo inferior assinalam foco
de origem superior no VE.
Raramente, quando o foco de origem encontra-se na região epicárdica se
caracteriza por precordiais concordantes e complexos negativos em DI e aVL.
As TV sem cardiopatia estrutural que se apresentar TV com morfologia de
BCRE ou BCRD sugere que o foco de origem encontra-se no septum
intraventricular com dupla saída a direita e esquerda (Dixit S, Gerstenfeld
EP, Callans DJ, et al. Electrocardiographic patterns of superior right
ventricular outflow tract tachycardias: distinguishing septal and free-wall
sites of origin. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003; 14:1-7.).
De acordo a configuração do QRS durante o evento arrítmico quatro grupos
foram descritos por Mont e col. (Mont L, Seixas T, Brugada P, et al. The
electrocardiographic, clinical, and electrophysiologic spectrum of
idiopathic monomorphic ventricular. Am Heart J. 1992; 124:746-753.).
1) Grupo I: Morfologia de BCRD e eixo suprior no PF: este grupo apresenta
com meor frequencia tonturas, e necessita de cardioversão para terminar o
evento. As arritmias durante o excercício são pouco freqüentes. O grupo
apresenta menor número de extra-sístoles no Holter. Durante o EEF, a indução
a TV é frequente e termina pelo pacing, o que sugere que seu mecanismo é a
reentrada.
2) Grupo II: morfologia de BRD e eixo intermediário no PF;
3) Grupo III: morfologia de BRE e eixo desviato á esquerda no PF;
4) Grupo IV: morfologia de BCRE com desvia a direita ou intermediário;
DAVD/D: O eixo do QRS pode ser inferior ou superior. Morfologia de BCRE com
eixo inferior assinala sua origem na VSVD e morfologia de BCRE com eixo
superior assinala sua origem no ápex ou na via de entrada do VD.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD observa-se extra-sístole
ventriculares TV-NS no repouso ou durante o exercício.
A forma mais freqüente da TVM que nasce da Via de Saída do VD é a repetitiva
monomórfica do VD, a qual tipicamente ocorre no repouso e está caracterizada
por freqüentes extra-sistoles ventriculares e salvas e TV-NS intercaladas
com ritmo sinusal.
Apesar de que os eventos ocorrem em repouso, o mecanismo parece mediado por
atividade deflagrada APMc mediada.
O espectro desta TV inclui não somente a TV paroxística induzida pelo
exercício como a TV monomórfica originada do VD. (Lerman BB, Stein K,
Engelstein ED, et al. Mechanism of repetitive monomorphic ventricular
tachycardia. Circulation. 1995; 92:421-429.). Várias características do ECG
podem diferenciar a TV originada da parede livre do VD da originada no
septo, sejam TV ou extra-sístole ventriculares.
1) Amplitude da onda R nas derivações inferiores é
significativamente menor na parede livre em relação das originadas no septo;
2) Um padrão RR'nas inferiores é mais freqüente se origina na
VSVD do que no septo.
3) Padrão QS mais profundo de V1-V3 e mais freqüente quando
origina-se na VSVD do que quando origina-se do septo. (Tada H, Ito S, Naito
S, et al. Prevalence and electrocardiographic characteristics of idiopathic
ventricular arrhythmia originating in the free wall of the right ventricular
outflow tract. Circ J. 2004; 68:909-914.).
Na DAVD/D a TVM com morfologia de BCRE perante o exercício pode ser
sustentada e ocorrer espontaneamente. Quando a extra-sístoles ventriculares
ou a TV tem morfologia de BCRE, sugerem origem no VD.
DAVD/D poderia ser uma causa freqüente de TV em criança com coração
aparentemente normal. (Dungan WT, Garson A Jr, Gillette PC. Arrhythmogenic
right ventricular dysplasia: a cause of ventricular tachycardia in children
with apparently normal hearts. Am Heart J. 1981; 102:745-750.).
O esforço parece ter um papel importante da indução da TV, em pacientes com
comprometimento do VD. Um amplo espectro de TV pode estar presente na DAVD.
Provavelmente existem várias zonas arritmogênicas e vários mecanismos
eletrofisiológicos (Nava A, Canciani B, Scognamiglio R, et al. Tachycardia
and ventricular fibrillation in the arrhythmogenic right ventricle
(arrhythmogenic dysplasia of the right ventricle). Clinical and
electrocardiographic spectrum G Ital Cardiol. 1986; 16:741-749.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD foram descritos vários mecanismos
1) Por atividade deflagrada ou adenosina-sensitiva.Constiyue 70% dos
casos e está mediada por atividade deflagrada cAMP mediada;
2) Atividade deflagrada tardia, dependente de pós-despolarizações em
fase 4 e associada a aumento da cAMP e mediada por catecolaminas;
3) Por reentrada intra-fascicular ou verapamil sensitiva, representa
10% dos casos;
4) Melhora da automaticidade ou propanolol-sensitiva;
5) Por reentrada;
6) Indiferenciada.(Lerman BB, Stein KM, Markowitz SM.: Idiopathic
right ventricular outflow tract tachycardia: A clinical approach. Pacing
Clin Electrophysiol. 1996 19:2120-2137.).
Alterações dinâmicas nas ondas T-U foram observadas na TVM que nasce da Via
de Saída do VD. Futras investigações são necessárias para elucidar o papel
preciso da onda U na arritmogeneses deste pacientes. (Nakagawa M, Ooie T,
Hara M, et al. Dynamics of T-U wave in patients with idiopathic ventricular
tachycardia originating from the right ventricular outflow tract. Pacing
Clin Electrophysiol. 2004; 27:148-155.).
Na DAVD/D foram descritos quatro mecanismos a literatura:
1) TV ao redor de um obstáculo anatômico. A substituição fibrogordurosa do
mocardio do VD constitue no substrato do circuito de rentrada, dando inicio
ao evento arrítmico ventricular. (Bauce B, Basso C, Nava A. Signal-averaged
electrocardiographic parameter progression as a marker of increased
electrical instability in two cases with an overt form of arrhythmogenic
right ventricular cardiomyopathy.Pacing Clin Electrophysiol. 2002;
25:362-364.);
2) Taquicardia ventricular pelo aumento da automaticidade durante o
exercício.
3) TV por reentrada vortex-like, que pode explicar MCS durante o sono.
4) Associação das anteriores.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD não observa-se arritmias atriais, ao
passo que na DAVD está são tardias e secundárias.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD não há menção de alterações no VCG.
Na DAVD há evidencia de bloqueio periférico das divisões do RD.
Fontaine demostrará que BRD ocorre na parede livre do VD depois do tronco do
ramo direito fora dividido na base do músculo papilar da tricúspide e seu
mecanismo parece responder a movimento displásico da parede livre do VD, ora
na VSVD, VEVD ou região apical(triangulo da displasia). (Fontaine G, Frank
R, Guiraudon G, et al. Significance of intraventricular conduction disorders
observed in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Arch Mal Coeur
Vaiss. 1984; 77:872-879.).
Nava e col mostraram modificações da alça T no PH, caracterizada por :
1) Rotação anti-horária com eixo entre + 15 graus -10 graus;
4) Padrão morfológico em oito com uma média de +10 graus a - 40 graus;
5) Rotação horária com uma média entre - 40 graus to -110 graus (Nava
A, Canciani B, Buja G, et al. Electrovectorcardiographic Study of Negative
T Waves on Percordial Leads in Arrhtyhmogenic Right Ventricular Dysplasia:
Relationship With Right Ventricular Volumes. J of Electrocardiol 1998: 21:
239-245.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD o ECG-AR é sempre normal. Na DAVD
usualmente anormal usando filtros entre 20 e 250Hz, os quais são mais
sensíveis para identificar os casos assintomáticos usando bandas entre 40 e
250 Hz. De 138 pacientes estudados pelo ECG-AR, este foi anormal em 57% dos
casos. A sensibilidade foi de 57%, a especificidade de 95% e o valor
preditivo positivo de 92%.
O ECG-AR foi anormal em 94,4% dos pacientes portadores da forma extensiva ,
em 77,7% dos pacientes portadores de formas moderadas e em 31.8% dos
pacientes com formas menores. O método mostrou-se com boa correlaçao em
relacao a extensão da doença e apresenta maior correlação de que a presença
de arritmias ventriculares. O ECG-AR não ajuda nos casos com formas minors
da doença, porem é um método não invasivo que pode ter utilidade da evolução
da progressão da doença (Oselladore L, Nava A, Buja G, et al.
Signal-averaged electrocardiography in familial form of arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy.Am J Cardiol. 1995; 75:1038-1041.) (Nava A,
Folino AF, Bauce B, et al. Signal-averaged electrocardiogram in patients
with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and ventricular
arrhythmias. Eur Heart J. 2000; 21:58-65.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD mais de 90% dos casos, a TWA é
negativa. Já na DAVD a TWA é positiva em 87% dos casos. (Kinoshita O, Tomita
T, Hanaoka T, et al. T-wave alternans in patients with right ventricular
tachycardia. Cardiology. 2003; 100:86-92.). Então, TWA poderia ser um teste
apropriado na detecçao dorisco arritmico nos pacientes portadores DAVD.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD a prova de esforço em 50% dos casos,
pode induzir a TV quando é adrenérgica-dependente. Descrevem-se três
variantes induzidas pelo exercício: a Adenosina-sensitiva por atividade
deflagrada, a proplanolol-sensitiva e a indiferenciada.
A variante adenosina sensitiva por atividade deflagrada é induzida pelo
exercício observando-se surtos de TVM repetitivos e a variante propanolol
sensitiva induze a TV incessante.
Na DAVD, a prova de esforço deveria realizar-se prestando atenção
especialmente nas modificações ocorridas no segmento ST nas derivações
precordiais direitas.
A ocorrência de extra-sístoles durante o aumento de esforço deve ir seguida
por uma observação prolongada durante a fase de recuperação, onde pode
observar-se extra-sístoles vetriculares em maior número.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD o Holter ou Looper pode revelar
freqüentes surtos de extra-sístoles ventriculares monomórficas durante o
dia.
O registro de TVM com morfologia de BCRE e eixo inferior + 300 e + 1200
indica sua origem na VSVD.
Na DAVD para uma avaliação adequada, o holter requer um sistema de 12
derivações. Deve levantar suspeitas surtos de TVM e morfologia de BCRD.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD o ecocardiograma é normal em 90% dos
casos e raramente se tem descrito mínimo aumento do VD.
Na DAVD, observa-se aumento do tamanho do VD e/ou hipocontratilidade.
Em pacientes com formas minors é difícil observar. Se tem relatado
aneurismas da região basal da aprede livre do VD abaixo da vávula
tricúspide. (Maia IG, Sa R, Bassan R, et al. Arrhythmogenic right
ventricular dysplasia Arq Bras Cardiol. 1991; 57:97-102.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD a ressonância é normal, mas os dados
da literatura são conflitantes. Carlson e col (Farwell DJ, Freemantle N,
Sulke AN. Use of implantable loop recorders in the diagnosis and management
of syncope. Eur Heart J. 2004; 25:1257-1263.) referem afinamento focal com
diminuição sistólica focal da parede ventricular e anormalidades na
motilidade da parede. Descreve-se infiltração fibro-gordurosa e as
anormalidades do VD são ostensíveis em 60% dos casos, observando-se
susbtituicao gordurosa em 25% e redução do espessamento ou mobilidade em
97%. TVM que nasce da Via de Saída do VD e(Carlson MD, White RD, Trohman RG,
et al. Right ventricular outflow tract ventricular tachycardia: detection of
previously unrecognized anatomic abnormalities using cine magnetic resonance
imaging.J Am Coll Cardiol. 1994; 24:720-727.) (White RD, Trohman RG, Flamm
SD, et al. Right ventricular arrhythmia in the absence of arrhythmogenic
dysplasia: MR imaging of myocardial abnormalities. Radiology.
1998;207:743-751.).
Menghetti e col (Menghetti L, Basso C, Nava A, et al. Spin-echo nuclear
magnetic resonance for tissue characterisation in arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy.Heart. 1996;76:467-470.) estudaram 15 pacientes
com diagn'stico clínico de DAVD com spin-echo T1-weighted NMR e multislice
scan. Dez de quinze pacientes com DAVD possuíam anormalidades nos
resultados da RNM (67% sensitividade), com área que possuíam sinal de
intensidade próximas a gordura pericárdica ou sub-cutânea. No restante 5
casos a RNM o sinal foi inadequado.
Na DAVD um aumento da intensidade do sinal na parede livre do VD e
anormalidades na mobilidade com cine RNM está imergindo como uma ferramenta
de valor na avaliação da patologia miocárdica. O método nos proporciona
informações morfológicas e funcionais, permitindo demonstrar a presença de
gordura a qual é o selo característico da DAVD (Menghetti L, Basso C, Nava
A, et al. Spin-echo nuclear magnetic resonance for tissue characterisation
in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Heart. 1996;76:467-470.)
(Tandri H, Bomma C, Calkins H, et al. Magnetic resonance and computed
tomography imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. J Magn
Reson Imaging. 2004; 19:848-858.) (Desai MY, Lima JA, Bluemke DA.
Cardiovascular magnetic resonance imaging: current applications and future
directions. Methods Enzymol. 2004; 386:122-148.).
A RNM permite uma visualização mais clara do coração, em especial porque o
VD está envolvido, o qual é usualmente mais difícil de explorar com outras
modalidades de imagem.
Adicionalmente, a RNM oferece a vantagem especificas de permitir a
visualização da infiltração adiposa como um snal de brilho no miocárdio do
VD.
A RNM nos oferece os mais importantes critérios diagnósticos, anatômicos,
funcionais e morfológicos na DAVD em um único exame. Como resultado parece
ser uma ótima detecta para detecção e suspeita clinica de DAVD.
(Castillo E, Tandri H, Rodriguez ER, et al. DA. Arrhythmogenic Right
Ventricular Dysplasia: Ex Vivo and in Vivo Fat Detection with Black-Blood MR
Imaging. Radiology. 2004; 232:38-48.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD a tomografia computadorizada
ultra-rápida é normal.
As características da CT na DAVD freqüentemente são exclusivas desta
entidade.
O método é de grande utilidade para avaliar o envolvimento do VE e pode
estimar o EEF pelo MAPA.
Abundante tecido adiposo epicárdico, atenuação das trabeculações baixas,
scalloping do VD na parede livre e deposito gorduroso intramiocárdico foram
encontrados em 86%, 71%, 79%, e 50%, respectivamente, inos pacientes com
DAVD (van der Wall EE, Kayser HW, Bootsma MM, et al. Arrhythmogenic right
ventricular dysplasia: MRI findings. Herz. 2000; 25:356-364.) ao passo que,
não observou isto nos controles.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD o ventriculograma é normal, ao passo
que, na DAVD usualmente anormal. Porém, pode ser dificil de avaliar em
pacientes com formas minors.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD a indução de TV a EEF com este
estimulo e de apenas 3% e a presença de mais de uma morfologia no ECG
durante a TV é de 0%.
A presenca de potenciais diastolicos fragmentados durante a TV é de 0%. Já
na DAVD, a inductibilidade pelo EEF com extra estimulo é de 93%.
A presença de mais de uma morfologia ECG durante a TV é de 73% e potenciais
diastólicos fragmentados durante a TV é de 93% (Takagi M, Aihara N,
Kuribayashi S, et. al. Abnormal response to sodium channel blockers in
patients with Brugada syndrome: augmented localized wall motion
abnormalities in the right ventricular outflow tract region detected by
electron beam computed tomography. Heart 2003; 89:169-74.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD está sempre ausente ou ENTRAINMENT ao
passo que na DAVD este é positivo e presente. O ENTRAINMENT é uma técnica
que consiste em aplicar este estímulo em seria durante a TVS usando ciclos
de pelo menos 20ms menores do que o ciclo da TV.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD a resposta as catecolamias com
isoproterenol, isoprenalina ou dobutamina facilitam os eventos nas variantes
por atividade deflagrada cAMP e a propanolol sensitiva. Não possuem efeito
falicitador na reentrada da variante verapamil senstivia diferenciada átrio
ventricular ramo a ramo.
Na DAVD as catecolaminas tem um efeito facilitador com indução a TV com a
infusão de isoproterenol e ocasionariam supardesnivelamento do segm ST
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD não tem sido testado, o que acontece
co a injeção do agente anti-arritmico da classe 1a ajamlina.
Procainamida e quinidina também pertencentes a classe 1A são efetivos em
25-50% dos pacientes.
Na DAVD é possível observar supradesnivelamento do segmento ST convexo para
cima de pelo menos 2mm em duas derivações adjacentes do precordio direito.
(Shimizu W, Kamakura S. Catecholamines in children with congenital long QT
syndrome and Brugada syndrome. J Electrocardiol 2001; 34: 173-175.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD nas variantes adenosina sensitiva e
verapamil, os bloqueadores beta são sensíveis.
Na variante propanolol sensitiva suprime as arritmias, e na forma
diferenciada não está presente nem sensiveis
Na DAVD os betabloqueadores não oferecem uma proteção adequada. (Brugada R,
Brugada J, Antzelevitch C, et al, Brugada Sodium channel blockers identify
risk for sudden death in patients with ST-segment elevation and right bundle
branch block but structurally normal hearts. Circulation. 2000;
101:510-515.). Os betabloqueadores diminuem a elevação do segmento ST nos
casos que a hiperatividade simpática é a causa da MCS.
São drogas de escolha nos casos em que as arritmias são claramente induzidas
pelo esforço.
O carvedilol não somente controla a arritmia sendo que também melhora a
função do VE em alguns pacientes com DAVD.
A droga pode ser de primeira llinha para alguns pacientes com DAVD. (Hiroi
Y, Fujiu K, Komatsu S, et al. Carvedilol therapy improved left ventricular
function in a patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.
Jpn Heart J. 2004; 45:169-177.).
A febre não afeta tanto a TVM que nasce da Via de Saída do VD quanto a DAVD.
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD o valor do nível plasmático do BNP é
normal: 8.3+/-5. 5 pg/mL.
Na DAVD, está o valor do BNP está aumentado em média: 61.4+/-59.6 pg/mL
(Matsuo K, Nishikimi T, Yutani C, et al. Diagnostic value of plasma levels
of brain natriuretic peptide in arrhythmogenic right ventricular dysplasia.
Circulation. 1998; 98:2433-2440.).
Na TVM que nasce da Via de Saída do VD usualmente negativa, porem, estudos
mostram eventuais anormalidades em mais de 65% dos casos que aumentam para
80% quando o material procede de necropsia.
Assim, os seguintes elementos tem sido descritos indicadores de alterações
estruturais: (Markowitz SM, Litvak BL, Ramirez de Arellano EA, et al.
Adenosine-sensitive ventricular tachycardia: right ventricular abnormalities
delineated by magnetic resonance imaging. Circulation. 1997; 96:1192-200.):
1) Hamartoma da célula de Purkinje. (Garson A Jr, Smith RT Jr, Moak JP, et
al. Incessant ventricular tachycardia in infants: myocardial hamartomas and
surgical cure. J Am Coll Cardiol. 1987; 10:619-626.) ;
2) Formas leves de DAVD;
3) Microangiopatia associada à fibrose sub-endocárdica;
4) Miocardite sub-clínica;
5) Cardiomiopatia Focal;
6) Cardiomiopatia aterosclerótica isquemica;
7) Cardiomiopatia não aterosclerótica isquemica;
8) Cardiomiopatia Hipertrófica;
9) Prolapso de válvula mitral.
DAVD: está entidade possui um potencial em vivo atípica substituição fibro
gordurosa do miocárdio do VD.
A sensibilidade da BEM é baixa, porque as amostras são extraídas do septo,
região raramente envolvida na doença.
A substituição fibrogordurosa do miocárdio é o selo anatomo-patológico e a
responsável pela lesão causada pelo desarranjo dos miócitos.
A apoptose está presente na BEM nos pacientes com DAVD na fase sintomática
inicial. (Valente M, Calabrese F, Thiene et al. In vivo evidence of
apoptosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Pathol.
1998; 152:479-484.).
Em todos os pacientes, é necessário realizar a biopsia no ápice, VSVD,
parede inferior, VEVD e região septo apical do VE.
Miocardite involvendo o VD pode simular a DAVD e a BEM endomiocárdica parece
ser a técnica mais própria para a identificação com implicações prognosticas
e terapêuticas. (Chimenti C, Pieroni M, Maseri A, Histologic findings in
patients with clinical and instrumental diagnosis of sporadic arrhythmogenic
right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol. 2004; 43: 2305-2313.).
Trinta pacientes com TV com morfologia de BCRE e manifestações
ecocardiográficas de RNM e angiográficas de DAVD foram estudados através
da BEM realizada no ápex, parede anterior do VD, parede inferior do VD e
região septo apical do VE. Observou-se que 30% possuíam miocardite de acordo
com o critério de Dallas e o restaste de 70% DAVD.
Uma avaliação morfométrica das amostras coletadas revelaram significativas
diferenças no tecido gorduroso e entre ambas entidades.
Contrariamente, o padrão arritmogenico de ambos grupos assim como o
ecocardiográfic, angiográfico e de RNM foram semelhantes.
A RNM mostrou sinal de hiper intensida em 77% da DAVD e em 62% do grupo de
miocardites. N seguimento, todos os pacientes com mocardites permaneceram
estáveis com a terapia anti-arritmicas. Ao passo que, 5 pacientes com DAVD
necessitaram de ICD.
De Janeiro de 1995 a Dezembro de 1990, 534 pacientes sofreram biopsia no
Hospital Johns Hopkins por suspeita de miocardite.
136 pacientes (26%) a BEM foi diagnóstica realizada por 2 patologistas como
ativos (n = 85, 16%) ou limítrofes (n = 53, 10%) miocardite.
Dos 138 pacientes, 60 foram excluídos pela condição clinica ou por
insuficiência cardíaca não congestiva. Tensão imunoestoquimica com células
anti-higienicas infiltrativas de leucócitos foram realizadas em 78
espécimes, confirmando infiltrado focal ou multi fi\ocal em 58p, dos quais
49 tinham evidencias de miocardite.
Todos os 49 pacientes se apresentaram com ICC e FE > 40%. Comparados com
pacientes com cardiomioptia dilatada (207p) ou isquêmica (44p) estes
pacientes com miocardite possuíam menos predominância do gênero masculino e
era mais jovens e com distribuicao racial semelhantes. (Herskowitz A,
Campbell S, Deckers J, et al. Demographic features and prevalence of
idiopathic myocarditis in patients undergoing endomyocardial biopsy. Am J
Cardiol. 1993; 71:982-986.).
Saudaçoes
Andrés Ricardo Pérez Riera
Edgardo Schapachnik
Sergio Dubner
_____________________________________
>
> English - Spanish
>
> Dear colleagues,
> Fatty infiltration of the right ventricle has been reported even in
> patients with diagnosis of idiopathic ventricular tachycardia that
> originates in the right ventricle outflow tract, being attributed to a
> possible
> pre-arrhythmogenic dysplasia state; what is the current state of this
> possible relationship?
>
> Jorge Salinas
> Electrofisiología Perú
>
> ------------------------------------------------------------------------
>
> Estimados colegas:
> La infiltración grasa del ventrículo derecho ha sido reportada incluso en
> pacientes con diagnóstico de Taquicardia ventricular idiopática con origen
> en el tracto de salida del ventrículo derecho, atribuyéndose a esto como un
> posible estado de pre displasia arritmogénica; ¿cuál es el estado actual de
> esta posible relación?
>
> Jorge Salinas
> Electrofisiología Perú
>
>
> _______________________________________________
> Detección temprana con Home Monitoring(R) - Una nueva era en la Terapia
> de Resincronización Cardiaca (R) Sepa más en http://www.biotronik.com
> -Early Detection with Home Monitoring(R) A new era in Heart Failure Therapy
> - Know more in http://www.biotronik.com
>
> Arvd-forum-lat mailing list
> Arvd-forum-lat at arvd-symposium.org
> http://arvd-symposium.org/mailman/listinfo/arvd-forum-lat
--
Dr. Sergio Dubner
Director
Dr. Edgardo Schapachnik
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