[ARVD-FORUM] Some more remarks. Dr. Perez Riera

[ARVD Symposium]

English - Spanish

LECTURES
http://www.arvd-symposium.org/lectures.shtml

Dear Prof Dr Guy Fontaine:
Here Andrés Ricardo Pérez Riera from São Paulo Brazil. I'm very  honored and
happy of being able "to speak" with a great authority like you.
A true myth in the subject.
I think that the relationship between ARVC/D and pure fat replacement of
the RV is unclear. ARVC/D is a familial arrhythmogenic disease characterized 
by fibrofatty replacement of myocytes with scattered foci of inflammation. 
Fat infiltration per se is probably a different process that should not be
considered synonymous with ARVC/C. Intramyocardial fat was frequently seen
in normal hearts, (Burke AP, Farb A, Tashko G, et al. Arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy and fatty replacement of the right ventricular
myocardium: are they different diseases? Circulation. 1998;97:1571-1580.).
Focal fatty replacement in the RV is present in cardiac MRI showed focal
fatty replacement and other abnormalities of the RV in most of patients with
frequent monomorphic RV extrasystoles.

In A long-term follow-up study, no patient died of SCD nor developed ARVC/D;
two-thirds of the patients were asymptomatic, and, in half of the patients,
ectopy had disappeared.    (Gaita F, Giustetto C, Di Donna P, et al.
Long-term follow-up of right ventricular monomorphic extrasystoles. J Am
Coll Cardiol. 2001;38:364-370.).

Some radiologists erroneously consider fatty substitution as the main sign
of ARVC/D, even though an evaluation of fat substitution alone may be a source
of error for two reasons: (di Cesare E.MRI assessment of right ventricular
dysplasia. Eur Radiol. 2003; 13:1387-1393.).

1)       Because isolated areas of fatty replacement are not synonymous with
ARVC/D since small non-transmural focal fatty areas of fat are also present
in the normal patients;

2)       Because the MRI detection of fat may be overestimated due to
partial-volume artefacts with normal subepicardial fat.

What  does the great techear think about  this position?

Best Regard for all dear friends of the forum.

Andres 

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CONFERENCIAS
http://www.arvd-symposium.org/lectures.shtml

Estimado Prof. Dr. Guy Fontaine:
Soy Andres Ricardo Perez Riera desde San Pablo, Brasil. Me siento muy
honrado y feliz de ser capaz de "hablar" con una gran autoridad como Ud.
Un verdadero mito en el tema.
Pienso que la relacion entre la M/DAVD y el reemplazo adiposo puro del VD no
es clara. La M/DAVD es una enfermedad arritmogenica familiar que se
caracteriza por reemplazo fibroadiposo de los miocitos con focos dispersos
de inflamacion. La infiltracion adiposa per se es probablemente un proceso
diferente que no deberia considerarse como sinonimo con la M/DAVD. La
adiposidad intramiocardica se observa frecuentemente en los corazones
normales. (Burke AP, Farb A, Tashko G, et al. Arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy and fatty replacement of the right ventricular
myocardium: are they different diseases? Circulation. 1998;97:1571-1580).
El reemplazo adiposo focal en el VD esta presente en la IRM cardiaca, que
muestra reemplazo adiposo focal y otras anormalidades del VD en la mayoria
de los pacientes con extrasistoles monomorficas del VD frecuentes.

En un estudio de seguimiento a largo plazo, ningun paciente murio de MS ni
desarrollo M/DAVD; dos tercios de los pacientes eran asintomaticos, y en la
mitad de los pacientes, la ectopia desaparecio. (Gaita F, Giustetto C, Di
Donna P, et al. Long-term follow-up of right ventricular monomorphic 
extrasystoles. J Am Coll Cardiol. 2001;38:364-370).

Algunos radiologos consideran erroneamente que la sustitucion adiposa es el
principal signo de M/DAVD, aunque una evaluacion de sustitucion adiposa por
si sola puede ser una fuente de error por dos razones: (di Cesare E.MRI
assessment of right ventricular dysplasia. Eur Radiol. 2003; 13:1387-1393).

1)      Porque areas aisladas de reemplazo adiposo no son un sinonimo de 
M/DAVD, puesto que areas adiposas pequenias, focales y no transmurales 
tambien se encuentran presentes en pacientes normales;
2)      Porque la deteccion por IRM de adiposidad puede sobreestimarse por
interferencias de volumen parcial con adiposidad subepicardica normal.
Que piensa el gran maestro sobre esta postura?

Saludos cordiales para todos los amigos del foro,

Andres


>
> English - Spanish
>
> Dear Wojciech
>
> I do not agree with the statement that ARVD is a rare disease !
>
> The histologic substrate of RVD is found in 3.7 % of the general population
>
> only few patients are referred to tertiary centers because of arrhythmias.
>
> Around 3-5 cases each month are seen in Paris in the Forensic Medicine
> Institution
>
> 10 cases are studied each day !
>
> In addition many patients have concealed RV dysfunction. This is visible
> only in case of independent LV failure
> Therefore ARVD and Fat Dissociation Syndrome (see my histopathologic
> plates) are important pronostic factors as recently reported.
>
> Best regards
>
> Guy
>
> ----------------
>
> Estimado Wojciech
>
> No coincido con la idea de que la DAVD es una enfermedad rara!
> El sustrato histologico de DVD se encuentra en el 3,7 % de la poblacion
> general, solo unos pocos pacientes son derivados a centros terciarios
> debido a arritmias.
>
> En Paris se ven alrededor de 3-5 casos por mes; en la Forensic Medicine
> Institution se estudian 10 casos cada dia!
>
> Ademas, muchos pacientes tienen disfuncion oculta del VD. Esto solo es
> evidente en el caso de insuficiencia independiente del VI.
> Por lo tanto, la DAVD y el Sindrome de Disociacion de Adiposidad (ver mis
> placas histopatologicas) son factores de pronostico importantes como se
> informo recientemente.
>
> Saludos cordiales,
>
> Guy


-- 
Dr. Sergio Dubner
Director

Dr. Edgardo Schapachnik
Director