[AF-FORUM] 130E Лечение ФП при синдроме Бругада. Dr. Perez Riera
AF Symposium
information на af-symposium.org
Вт Апр 24 16:02:06 ART 2007
Уважаемый Dr Isaac Mok из отдела Medicine and
Geriatrics.Cardiology Team, Department of Medicine & Geriatrics,
Princess Margaret Hospital, Lai Chi Kok, Kowloon, Hong Kong, China:
Мне бы хотелось поздравить Вас за
внесение Вами значительного вклада в
исследование синдрома Бругада. Я
прочитал все Ваши работы:
1) Mok NS, Chan NY, Wong TY, Lau ST , Choi YC. Brugada syndrome in
two local Chinese men. J HK Coll Cardiol 2000;8:15-21;
2) Mok NS, Choi YC. Brugada syndrome masquerading as acute myocardial
infarction in a patient presenting with ventricular fibrillation.
Chin Med J (Engl) 2002;115:458-60.
3) Mok N, Chan N, Choi Y. Late implantation of an implantable
cardioverter-defibrillator in a patient with Brugada syndrome
prevented sudden arrhythmic death. Int J Cardiol 2003;87:269-271.
4) Mok NS, Priori SG, Napolitano C, Chan NY, Chahine M, Baroudi G. A
newly characterized SCN5A mutation underlying Brugada syndrome
unmasked by hyperthermia. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:407-411.
5) Mok NS, Priori SG, Napolitano C, Chan KK, Bloise R, Chan HW, Fung
WH, Chan YS, Chan WK, Lam C, Chan NY, Tsang HH.Clinical profile and
genetic basis of Brugada syndrome in the Chinese population. Hong
Kong Med J. 2004; 10:32-37.
6) Mok NS, Chan NY, Chi-Suen Chiu A. Successful Use of Quinidine in
Treatment of Electrical Storm in Brugada Syndrome.Pacing Clin
Electrophysiol. 2004 Jun;27(6P1):821-823.
7) Mok NS, Chan NY. Brugada syndrome presenting with sustained
monomorphic ventricular tachycardia. Int J Cardiol. 2004 Nov; 97(2):
307-309.
8) Mok NS, Chan NY. Supraventricular Tachycardia with a Baseline ECG
Pattern of Brugada Syndrome. Pacing Clin Electrophysiol. 2005 Jun; 28
(6):602-603
В последней из перечисленных работ Вы
написали о предсердных аритмиях при
синдроме Бругада.
Возможным электрофизиологическим
механизмом развития пароксизмальной
ФП и ЖТ может быть значительная
трансмуральная дисперсия
реполяризации, возникающая
вследствие укорочения потенциала
действия и рефрактерного периода в
предсердной и желудочковой стенках (1).
Желудочковый трансмуральный
градиент возникает в результате
разницы длительности потенциала
действия между эпикардом, клетками М
и эндокардом. Амплификация указанной
гетерогенности приводит к аномалиям
сегмента ST (J wave), зубцов Т и U а также
интервала QT. Эти аномалии проявляются
ЭКГ признаками синдромов Бругада,
удлиненного и укороченного
интервалов QT (2).
У 10-25% пациентов с синдромом Бругада
имеют место предсердные аритмии. При
первом описании синдрома братьями
Бругада в 1922 году была упомянута ФП (3).
Также ФП при этом синдроме была
описана авторами из Бразилии (4) и
Японии (5).
В работах Eckardt L et al (6) указана частота
встречаемости наджелудочковых
аритмий при синдроме Бругада – она
составила 29%. Эти авторы описали также
тахикардию типа риентери при этом
синдроме.
Имеются также исследования,
указывающие на сочетание синдромов
Wolff-Parkinson- White типа A и Бругада (7-8).
У пациентов с показаниями к ИКД
частота предсердных аритмий
составляла 27%, а без таковых
показаний – 13%. При долговременном
наблюдении было показано, что
несоответствующие разряды ИКД у этих
пациентов возникали вследствие
синусовой тахикардии, предсердных
аритмий и чувствительного шума.
Впервые выявленная ФП у пациентов
моложе 50 лет была независимым
предиктором несоответствующих
разрядов ИКД (соответственно P = 0,04 и P =
0,036) (9).
Поэтому необходимо тщательное
программирование ИКД, во избежание
этих осложнений (10).
Гипокалиемия значительно повышает
аритмический риск при синдроме
Бругада (11). Также установлена
генетическая связь между синдромом
Бругада и синдромом слабости
синусового узла, при котором нередко
возникает ФП (13).
Синдром Бругада относится к
каналопатиям без структурного
сердечного заболевания. Описана
эффективная РЧА при K(ATP ) каналопатии,
вызванной мутацией типа missense ( Thr1547Ile)
в гене ABCC9. При этой мутации имеется
предрасположенность к
адренергической ФП, зарождающейся в
вене Маршала (14). ФП была картирована в
9 хромосомных локусах и 4 генах (15).
Выводы: для лечения ФП у пациентов с
синдромом Бругада я бы выбрал
хинидин. Этот препарат блокирует
следующие каналы: быстрого Na+ тока;
Ito1 или транзиторного выходящего
тока; входящий выпрямляющий ток IK 1: IKS,
IKR и IKUR , I KATP , IK-Ach ; адренергические
рецепторы alpha 1 и alpha 2. Хинидин
используется при синдроме Бругада,
благодаря своим свойствам блокады
канала Ito , таким образом возобновляя
электрическую гомогенность
предсердной и желудочковой стенок а
также угнетая риентери во 11 фазе.
Хинидин может назначаться как
дополнительное медикаментозное
лечение у пациентов с синдромом
Бругада и имплантированным ИКД. Кроме
того, этот препарат имеет
благоприятный ваголитический эффект
(посредством блокады мускариновых (М2)
рецепторов). Этот эффект особенно
выражен в предсердиях (16). Хинидин
удлиняет предсердный эффективный
рефрактерный период.
Литература
1) Schimpf R, Wolpert C, Gaita F, Short QT syndrome. Cardiovasc
Res. 2005; 67: 357-366.
2) Antzelevitch C. Cellular basis for the repolarization waves
of the ECG. Ann N Y Acad Sci. 2006; 1080: 268-281.
3) Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent
ST segment elevation and sudden cardiac death: A distinct clinical
and electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol 1992, 20:
1391-1396.
4) Villacorta H, Faig Torres RA, Simões de Castro IR, Lambert
H. de Araujo Gonzáles Alonso R.: Morte súbita em paciente com
bloqueio de ramo direito e elevação persistente do segmento ST. Arq
Bras Cardiol. 1996; 66: 229-231.
5) Itoh H, Shimizu M, Ino H, et al. Hokuriku Brugada Study
Group. Arrhythmias in-patients with Brugada-type electrocardiograph
findings. Jpn Circ J 2001; 65:483-466.
6) Eckardt L, Kirchhof P, Loh P, et al. Brugada Syndrome and
Supraventricular Tachyarrhythmias: A Novel Association? J Cardiovasc
Electrophysiol 2001; 12:680-68
7) Eckardt L, Kirchhof P, Johna R, Haverkamp W, Breithardt G,
Borggrefe M. : Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada
syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24:1423-1424.
8) Bodegas AI, Arana JI, Vitoria Y, Arriandiaga JR, Barrenetxea
JI. Brugada syndrome in a patient with accessory pathway. Europace
2002; 4:87-89
9) Sarkozy A, Boussy T, Kourgiannides G, et al. Long-term
follow-up of primary prophylactic implantable cardioverter-
defibrillator therapy in Brugada syndrome. Eur Heart J. 2007;28:334-344.
10) Bordachar P, Reuter S, Garrigue S, Cai X, Hocini M, Jais P,
Haissaguerre M, Clementy J. Incidence, clinical implications and
prognosis of atrial arrhythmias in brugada syndrome.Eur Heart J.
2004;25:879-884.
11) Boveda S, Combes N, Albenque JP, et al. Brugada syndrome and
supraventricular arrhythmiasArch Mal Coeur Vaiss. 2004; 97: 688-692.
12) Notarstefano P, Pratola C, Toselli T, et al.Atrial fibrillation
and recurrent ventricular fibrillation during hypokalemia in Brugada
syndrome.Pacing Clin Electrophysiol. 2005; 28:1350-1353.
13) Sumiyoshi M, Nakazato Y, Tokano T, Sinus node dysfunction
concomitant with Brugada syndrome. Circ J. 2005; 69:946-950.
14) Olson TM, Alekseev AE, Moreau C. KATP channel mutation confers
risk for vein of Marshall adrenergic atrial fibrillation. Nat Clin
Pract Cardiovasc Med. 2007; 4:110-116.
15) Roberts R,Genomics and cardiac arrhythmias.J Am Coll Cardiol.
2006;47:9-21.
16) Pérez Riera AR, Zhang L, Uchida AH, et al. The management of
Brugada syndrome patients 2007;14:97-106 www.cardiologyjournal.org
All the best for all
Andrés Ricardo Pérez Riera MD
Chief of Electro-Vectocardiology Sector of the Discipline of
Cardiology,
ABC Faculty of Medicine (FMABC), Foundation of ABC (FUABC) - Santo
André São
Paulo - Brazil.
riera на uol.com.br
--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee
Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee
>
> Известно, что у 30% пациентов с
> синдромом Бругада возникают приступы
> ФП, что может приводить к
> несоответствующим разрядам ИКД. Я бы
> хотел спросить о том, как подходить к
> лечению ФП при синдроме Бругада?
> Какой из ААП является наиболее
> эффективным? Имеется ли опыт по РЧА у
> этих пациентов?
> С уважением,
> Isaac Mok
> Hong Kong
Подробная информация о списке рассылки Af-forum-russian